科干(Cogan)综合征也称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征，最早由Mogan和Baum Gartner(1934)报道，后由Cogan(1945)确定为一种独立的全身性疾病。其主要特征为： ①非梅毒性间质性角膜炎; ②眩晕等前庭神经症状; ③严重双侧性神经性耳聋; ④系统性血管炎表现，如充血性心力衰竭，胃肠道出血等。

医保疾病： 否

患病比例：0.002%

易感人群： 无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：高血压  脾大  头痛  紧张性头痛  周围神经损伤

就诊科室：免疫科 内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：2个月

治愈率：75%

常用药品： 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。

(一)发病原因

有人曾提出疫苗接种，上呼吸道感染，中毒，结节病，药物过敏等说法，目前根据尸检结果认为，本病为血管系统病变(多动脉炎，闭塞性脉管炎，心血管系病变等)，且合并肾脏病，属于风湿病范畴。

(二)发病机制

本病的组织学改变与结节性多动脉炎相似，显微镜检查可见血管炎性改变，血管炎不仅累及肌层动脉，尚可波及不同大小的静脉，受累的血管壁有淋巴细胞，中性粒细胞浸润，同时伴有局灶性变性，坏死和不同程度的纤维化，心脏受累者心内膜心肌维化，心内膜下单核细胞，中性粒细胞浸润，心肌和心瓣膜内有局灶性纤维蛋白黏液样改变。

1.防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。

2.预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。

高血压 脾大 头痛 紧张性头痛 周围神经损伤

约1/4的患者有关节肌肉受累，表现为肌肉痛，关节炎或关节痛，约1/l0的患者有高血压 ，这可能是由于肾动脉受累所造成的，部分患者可出现全身淋巴结肿大，脾大 ，个别患者可出现脑动脉闭塞，表现有不同程度的偏瘫，头痛 ，语言运动障碍，脑神经麻痹，周围神经损伤 表现为非对称性周围神经炎 。

眼痛 腹部不适 腹泻 听力减退 恶心 水肿 眼内有异物感 无力 旋转性眩晕 心慌

起病多急骤，有些患者以上呼吸道感染为前驱症状，另有一些患者开始以多关节炎或多关节痛为主要症状，还有一些患者以不明原因的发热并伴有皮疹为首发症状，部分患者以突发性耳聋 伴眼部异常为早期表现，全身症状包括周身不适 ，疲倦无力 ，食欲不佳和失眠 等。

1.眼部症状

有眼痛 ，羞明，视力减退，眼内有异物感 等，检查可见睫状体充血 ，有颗粒型结膜浸润，灰黄色，呈斑点状分布，以角膜后半部为多，浸润斑之间境界清晰，病程后期，角膜可能出现新生血管，多为双侧性，眼底正常，在裂隙灯下可见角膜有如胆脂素样结晶，呈闪光状浸润。

2.第8对脑神经症状

在眼部症状出现数周到数月之后，可出现耳蜗症状，有耳鸣 ，听力减退 ，重听 等，均为双侧性，前庭神经症状可见有眩晕，恶心 ，呕吐和不安定感，早期偶见有旋转性眩晕 。

3.循环系统

约1/10的患者可出现主动脉瓣关闭不全，早期可无明显症状，仅在体检时于主动脉瓣区听到有明显的舒张期杂音，随着病情的发展，可出现心力衰竭 症状，表现为心慌 ，气短 ，下肢水肿 等。

4.消化系统

部分患者可出现腹部不适 ，严重者可出现胃和结肠溃疡 ，消化道溃疡是由于黏膜血管炎 所造成的，有时可引起上消化道或下消化道出血，个别患者表现为原因不明的腹泻 。

 

1.血常规及血沉

多数患者有轻度到中度白细胞增多，约1/3的患者有嗜酸粒细胞增多，几乎所有患者血沉均增快，部分患者网织红细胞和血小板增多。

2.免疫学检查

少数患者类风湿因子 ，狼疮细胞 阳性，免疫球蛋白和细胞免疫试验多正常。

X线胸片可见左心扩大，全心扩大，有时可出现心力衰竭改变，心电图检查可发现左心肥厚，心肌炎，心律失常，少数患者可有肌电图异常，胃镜 或乙状结肠镜 检查可发现溃疡性改变。

诊断

根据特异性眼异常出现之后，再发生第8对脑神经症状，诊断并不困难。

鉴别诊断

1.本病需与系统性红斑 狼疮相鉴别，后者有特征性皮损 ，血清抗核抗体试验阳性，有Sm抗体，比较容易区分。

2.类风湿性关节炎 出现眼部症状及第8对脑神经经功能障碍时，也易与本病混淆，但类风湿性关节炎关节症状较重，且多有畸形改变，类风湿因子 试验阳性，抗核抗体也多为阴性，两者鉴别也不困难。

就诊科室：免疫科 内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：2个月

治愈率：75%

常用药品： 雷公藤多苷片 雷公藤多甙片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

(一)治疗　　

口服或注射糖皮质激素，可控制眼部症状和全身症状，但对第8对脑神经症状很难奏效。可用泼尼松每天1～2mg/kg。最近报道，颈交感神经切除术可缓解第8对脑神经症状。当有主动脉瓣关闭不全且无明显心力衰竭时，行主动脉瓣置换术，可获得较好疗效，延缓心力衰竭的发生。一旦出现心力衰竭或消化道出血，则应分别给予对症治疗。　　

(二)预后　　

本病病程因临床症状表现方式不同而不同。有些患者在起病后数月内即死亡。而另有一些患者则可存活10年以上，平均存活时间5～7年。

 

1、居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。

2、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。