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阑尾腺癌

阑尾腺癌(appendiceal adenocarcinoma)为一罕见阑尾疾病,由Berger(1882)首先报道。阑尾腺癌约占阑尾切除标本中0.08%,其中位发病年龄较高,为50岁左右,这一特点在临床诊断上有一定意义。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:0.002%-0.005%

易感人群: 好发于50岁左右人群

传染方式:无传染性

并发症:肠梗阻

治疗常识

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 普外科 肛肠科 外科 其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式:手术治疗 放射性治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:80%

常用药品: 注射用雷替曲塞 阿魏化痞膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

温馨提示

早发现早诊断,进行手术治疗。

病因

发病原因:

目前本病病因尚不明确。

发病机制:

1.病理分型,阑尾腺癌有黏膜型和结肠型两种类型。(1)黏膜型:又称囊腺癌,起源于囊腺瘤,多为分化良好的细胞,与卵巢囊腺癌很相似,容易破裂和腹腔播散,导致腹膜假性黏液瘤,术后容易复发。(2)结肠型:是息肉状或溃疡状肿瘤,起源于管状或管状绒毛状腺瘤,与结肠的腺癌相似,沿淋巴道和血道转移。

2.转移途径

阑尾腺癌好发于阑尾根部,所以易侵犯回盲部和结肠,转移途径主要有:

①淋巴途径,结肠型最常见,一旦肿瘤侵犯黏膜下层,则极易沿阑尾系膜淋巴结,回盲动脉淋巴结,右半结肠动脉淋巴结,甚至腹主动脉淋巴结转移。

②血液转移,可沿门静脉系统转移至肝脏,进一步转移至全身的组织和器官。

③直接浸润和种植,可侵犯邻近肠系膜,盲肠,输尿管,甚至盆腹腔种植转移,黏膜型容易发生这种类型转移,术中可见数个至数百个大至鸡蛋,小至芝麻的胶冻样结节,常伴腹水,发生腹腔转移的结肠型腺癌则主要是黏液腺癌,其次是分化性腺癌,多出现于晚期病人。

预防

提高该病生存率,其术前确诊率是关键,而做这点相当不易,Mayo Clinic报道一组阑尾腺癌病人,均未在术前确诊,而术中确诊者也仅有42%,多数是在术后病理检查才发现,因此,临床医生在处理阑尾炎时要警惕腺癌的可能,术中应将阑尾管腔切开,检查有无肿物,对可疑病例应及时冰冻切片检查,对确诊病人争取行一期右半结肠切除术,此外,对于分化良好的阑尾腺癌需要术后严密随访,争取在形成腹膜假性黏液瘤前予以及时治疗,文献报道35%~60%的病人可能会同时或异时出现肠内或肠外的肿瘤,所以要注意术前诊断防止漏诊,术中探查排除合并腹腔肿瘤,术后随访发现异时性肿瘤。

并发症
肠梗阻

1.阑尾穿孔

因阑尾管壁薄,管腔狭小,加之分泌物阻塞和肿瘤浸润,易并发阑尾穿孔,临床可出现局部腹膜刺激症状,极易导致肿瘤细胞在腹腔的种植。

2.肠梗阻

黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例,可因为肿瘤压迫或侵犯肠管导致机械性或功能性肠梗阻,若未能积极治疗,病人可因肠梗阻而死亡。

症状
右下腹痛 消瘦 腹痛 下腹痛 阑尾脓肿 阑尾穿孔 乏力 食欲下降 腹水

1.腹痛 与肿块

右下腹痛 或右下腹包块是本病的主要表现,由于肿瘤使阑尾根部狭窄,甚至闭塞,导致阑尾腔内分泌物排出受阻,黏液积聚,也可并发感染,使腔内压力增加,出现类似阑尾炎表现,常被大网膜包裹,与周围组织粘连形成包块,因此术前易误诊为阑尾脓肿 。

2.消耗症状

可表现恶性肿瘤的消耗症状,如消瘦 ,乏力 ,腹水 ,食欲下降 等。

3.阑尾穿孔 与肠梗阻

阑尾腺癌的穿孔率高,可达39%~55%,可能与该病发病隐匿,误诊率高,确诊时肿瘤多较大,且阑尾管壁薄,管腔狭小,伸展性小,腺癌又多发于近端而堵塞管腔,分泌物不能外排而压力增高致破裂穿孔,当然也不排除是肿瘤侵犯结肠出现坏死崩解而穿孔,穿孔容易导致术后腹腔种植 转移,但文献报道不会影响病人的预后,少数病例可伴肠梗阻。

对年龄40岁以上,长期右下腹痛 或无痛性包块,经抗炎,对症治疗没有好转或缩小甚至加重或增大,伴贫血 ,消瘦,甚至腹水者;或阑尾切除后伤口迁延不愈,甚至形成瘘管者,应疑为本病,可行X线钡灌肠,B超,CT等检查诊断,对术前不能获得病理诊断者,亦需剖腹探查。

 

检查

1.血液检查

并发阑尾急性炎症时可有白细胞计数的升高,出现全身消耗性症状时,病人可有血红蛋白的降低等,但在原发阑尾炎的诊断上无特异性。

2.组织病理学检查

在纤维肠镜 下取肿物进行病理学检查,可明确诊断。

3.X线钡灌肠

可见盲肠段呈外压性弧形压迹或充盈缺损,黏膜皱襞紊乱甚至消失,肠壁僵硬。

4.B超检查

可发现右下腹团块状影,边界不清,呈低回声,肿瘤较小时可能仅见阑尾增粗。

5.CT,MRI检查可有所发现。

6.纤维肠镜检查

可见盲肠外压性隆起,部分黏膜糜烂,水肿,严重者可触及肿物。

诊断鉴别

本病症状无特异性,且容易误诊为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿,常常因急性阑尾炎行手术时发现局部肿物而怀疑该病,应行术中冰冻切片检查以确诊。

阑尾腺癌应与盲肠癌,卵巢肿瘤 ,阑尾类癌 等相鉴别。 

治疗

就诊科室:肿瘤内科 肿瘤综合科 肿瘤外科 肿瘤科 普外科 肛肠科 外科 其他科室 PICC静脉导管门诊

治疗方式:手术治疗 放射性治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:80%

常用药品: 注射用雷替曲塞 阿魏化痞膏

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)

(一)治疗  

与右半结肠癌治疗原则相似,多以手术等综合治疗为主,可辅助化疗。  

1.手术治疗  

(1)单纯阑尾切除术

有学者认为肿瘤分化良好,无淋巴转移和侵犯静脉,体积小未侵及黏膜下层者,可考虑仅行单纯阑尾切除术,不需二次右半结肠切除术。但大多数学者不同意上述观点,目前仍存在争议。  

(2)右半结肠切除术

Hesketh报道单纯阑尾切除术后5年生存率为20%,而右半结肠切除术后则有63%。一次右半结肠切除较第二次右半结肠切除预后明显要好。因此对可疑病例需要认真探查,术中冰冻切片检查以争取一次根治性手术,避免一次阑尾切除,二次根治术的发生。  

由于本病早期症状不典型,待出现症状时肿瘤通常已侵犯全层,甚至淋巴结转移。因此对可切除病例均需行右半结肠切除,术中腹腔化疗(0.5%氟尿嘧啶灌洗术野)。即使为早期病例,仅侵犯黏膜下层,也应行右半结肠切除术。其原因是:

①阑尾的肌层薄,侵及黏膜下层与浆膜很接近;

②阑尾腺癌多位于阑尾根部,单纯的阑尾切除很难保证安全无瘤的切缘;

③黏膜下层淋巴管丰富,容易发生淋巴转移;

④即使行右半结肠切除不会影响病人的日常生活;

⑤病人与家人容易接受合理的扩大的肿瘤根治手术。  

若术中未发现阑尾腺癌而仅行阑尾切除术,则应于术后2周内补行右半结肠切除术,术后加强辅助治疗。  

(3)右半结肠切除术加双侧卵巢切除术 由于阑尾腺癌极易种植转移至卵巢,因此对女性病人术中要注意探查,必要时快速活检,以决定是否一并切除。  

2.术后化疗

对Dukes B期病人可予口服化疗药物,如卡培他滨(希罗达),优福定片(UFT),或优福定片(UFT) 亚叶酸钙(CF)。Dukes C期给予氟尿嘧啶(5-FU) 亚叶酸钙(CF)静脉化疗,使用48h持续灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可减轻副作用,且疗效较好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶(5-FU) CF的基础上加用顺铂。羟喜树碱、卡培他滨、奥沙力铂(乐沙定,L-OHP)、伊立替康(开普拓,CPT-11)为结直肠癌化疗开辟了新的前景。对年轻的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半结肠切除术的需要适当加强辅助治疗。  

3.放疗

小宗回顾性病例分析提示辅助性放疗对阑尾腺癌有一定疗效,但需要防止出现放射性肠炎等并发症,因此对放疗设备要求较高。目前尚缺乏前瞻性对照试验证实。  

4.腹膜切除术加化疗

对于黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例应积极治疗,多数病人可因肿瘤压迫并发肠梗阻,成为致死原因。事实上肿瘤多数仅侵犯腹膜的浅表,而深度侵犯较少见。目前有学者提出腹膜切除并围术期腹腔和(或)全身丝裂霉素和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化疗能够取得长期生存的疗效。  

(二)预后  

Arnold等报道该病术后5年生存率为63%,与右半结肠癌相似,黏膜型预后较结肠型好。

护理

阑尾炎手术则在手术后只需要禁食一天,第二天就可给流食,第三天半流食,第五天即可给软饭,这段时间内,流质应清淡富于营养,并且要温服,避免将食物粗渣带入流质中摄入。改用少渣半流质饮食时,忌食带鸡肉、火腿以及各种蔬菜的汤类,即使这些食品已经煮得很烂,也须等到手术后10天才能酌情给予。饮食中限制含粗纤维素的食物,如芹菜、大白菜、香菜、蒜苗、韭菜、香椿、冬笋、毛笋、菠萝等,以减少大便次数和未消化的粗纤维对伤口的磨擦。

饮食保健

(1)供给易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可提高机体抗癌能力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质的紊乱。

(2)进食适量糖类,补充热量。大剂量放射治疗的患者,可使其体内的糖代谢遭到破坏,糖原急剧下降,血液中乳酸增多,不能再利用;而且胰岛素功能不足加重。所以补充葡萄糖的效果较好,另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。

(3)多吃有抗癌作用的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王浆等食物。

1.宜吃抗肿瘤的食物; 2.宜吃润便通便的食物; 3.宜吃增强免疫力的食物。

南瓜子仁

葵花子仁

白果(干)

绿豆

1.忌吃不容易消化的食物;如年糕、粽子、米粑; 2.忌吃容易产气的食物;如红薯、洋葱、黄豆; 3.忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。

鹿肉

鸡肝

杏仁

松子仁

1.宜吃抗肿瘤的食物; 2.宜吃润便通便的食物; 3.宜吃增强免疫力的食物。