懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome)，又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis)，因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全，导致粒细胞功能异常而致反复感染，多见于儿童。

医保疾病： 否

患病比例：0.002%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：鼻窦炎  中耳炎  肺炎

就诊科室：内科 血液科 肿瘤科 肿瘤综合科 肿瘤内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

常用药品： 硫唑嘌呤片 消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--30000元

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

(一)发病原因

目前认为其病因是基因的缺陷，继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎，系统性红斑狼疮，尿毒症，严重感染，骨髓瘤，肝硬化，移植物抗宿主反应，免疫复合物，严重湿疹等疾病，粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白，免疫复合物，细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关，糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

(二)发病机制

中性粒细胞趋化功能障碍，因而影响了它由骨髓中移行到外周血中，致粒细胞减少，中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝，以致发生两种缺陷：①不能形成伪足；②不能调节颗粒与膜的融合，患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常，但不会移动至发炎部位，吞噬功能亦很差，但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中，患者的单核细胞功能正常。

此外，有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常，可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬，不易由骨髓释放至血循环中，或由循环至组织中。

本病属于基因的缺陷疾病，的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

鼻窦炎 中耳炎 肺炎

主要并发症是：顽固性感染，如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等，可反复再发；外周血白细胞计数可轻度下降，中性粒细胞显著减少，淋巴细胞相对增多继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。

齿龈炎

自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染，如中耳炎，口腔炎，齿龈炎 和低热 ，感染波及皮肤与胃肠道，但不会化脓。

 

1.外周血

白细胞总数及中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增高。

2.骨髓象正常。

3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集，黏附及吞噬功能受累，应用皮质醇。

4.肾上腺素，注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高，说明储存的粒细胞释放障碍，粒细胞移动功能异常。

5.免疫球蛋白正常。

根据病情，临床表现，症状，体征选择做X线，B超，生化等检查。

①顽固性感染：如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等，可反复再发；

②外周血白细胞计数可轻度下降，中性粒细胞显著减少，淋巴细胞相对增多；

③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加；

④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱，吞噬功能和细胞内杀菌功能正常；

⑤骨髓象正常；

⑥体液及细胞免疫功能检查正常。

通过以上几个方面鉴别。

就诊科室：内科 血液科 肿瘤科 肿瘤综合科 肿瘤内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

常用药品： 硫唑嘌呤片 消癌平片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约10000--30000元

(一)治疗　　

无特殊治疗，原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞，为治疗的有效途径。　　

(二)预后　　

目前暂无相关资料。