梅尼埃病(Ménières disease)是一种特发性内耳疾病,在1861年由法国医师Prosper Ménière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30~50岁的中、青年人,儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者约占10%~50%。
医保疾病: 否
患病比例:发病率约为0.001%-0.003%,女性多见
易感人群: 多发生于30~50岁的中、青年人
传染方式:无传染性
并发症:耳鸣 耳聋 恶心和呕吐 腹泻 头痛
就诊科室:耳鼻喉科 五官科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:3-6个月
治愈率:70%,多以对症治疗为主
常用药品: 天麻素注射液 盐酸倍他司汀片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——10000元)
保持情绪稳定,避免情绪激动和紧张。
确切的病因尚不明确,可能是由于迷路小动脉痉挛、局部缺氧、毛细血管壁通透性增加,导致内淋巴产生过多,或由于内淋巴囊吸收障碍,引起膜迷路积水。病理改变有蜗管、球囊积水膨大,椭圆囊及半规管的积水较轻。内淋巴压力进一步增高,可引起前庭、基底膜或球囊壁破裂。
发作时要静卧,戒急躁,进清淡低盐饮食,限制入水量,忌用烟,酒,茶,在间歇期要鼓励病人锻炼身体,增强体质,注意劳逸调度适当。
约25%在发作后才逐渐出现耳鸣或耳聋 ,耳聋属于神经性,发作剧烈时耳鸣也加重,发作时病人常伴有不敢睁眼,恶心,呕吐,面色苍白,出汗,甚至腹泻 ,血压多数偏低等一系列症状,部分病人伴有头痛 ;一般病人的意识清醒。
典型的梅尼埃病有如下4个症状:眩晕、耳聋、耳鸣及耳内闷胀感。
眩晕
多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转,闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚,个别患者即使突然摔倒,也保持着清醒状态。
眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期,症状消失,间歇期长短因人而异,数日到数年不等。眩晕可反复发作,同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同,不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多,每次发作持续时间越长,间歇期越短。
耳聋
早期多为低频(125~500Hz)下降的感音神经性聋,可为波动性,发作期听力下降,而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展,听力损失可逐渐加重,逐渐出现高频(2~8kHz)听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象:复听(diplacusis)现象,即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。
耳鸣
耳鸣可能是本病最早的症状,初期可表现为持续性的低调吹风样,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失,久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。
耳闷胀感
眩晕发作期,患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛,耳痒感。
(1)冷热试验:早期患侧前庭功能可正常或轻度减退,多次发作后可出现健侧的优势偏向,晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。
(2)前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials,VEMP):可出现振幅、阈值异常。
(3)Hennebert征:镫骨足板与膨胀的球囊粘连时,增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出现阳性。
2.耳蜗电图:利用蜗神经动作电位(AP)反应阈接近听阈的特点客观估价难以合作者的听阈,是目前鉴别耳聋病变部位(传导性、耳蜗或蜗后)最准确方法。
3.听力检查:是通过观察声刺激所引起的反应,以了解听觉功能状态和诊断听觉系疾病的检查。目的是了解听力损失的程度、性质及病变的部位。
4. 影像学检查:颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。
5.免疫学检查:Raoch(1995)报告47%的梅尼埃病患者有HSP70抗体,双侧者为58.8%。Gottschlich(1995)应用蛋白质免疫印迹法检测梅尼埃病患者血清对牛内耳抗原的抗体,显示30%患者有68kD抗原抗体。
诊断
由于无法进行活体内耳组织的病理检查,确切诊断梅尼埃病几乎不可能。目前梅尼埃病的诊断主要依据病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断,排除其他可能引起眩晕的疾病后,可作出临床诊断。
根据中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会2006年贵阳会议的标准,我国的梅尼埃病诊断依据为:
1.发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20min至数小时。常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍。无意识丧失。
2.波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象。
3.伴有耳鸣和(或)耳胀满感。
4.排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。
就诊科室:耳鼻喉科 五官科
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:3-6个月
治愈率:70%,多以对症治疗为主
常用药品: 天麻素注射液 盐酸倍他司汀片
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——10000元)
由于梅尼埃病病因及发病机制不明,目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。
药物治疗
(1)前庭神经抑制剂:多用于急性发作期,可减弱前庭神经核的活动,控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
(2)抗胆碱能药:如山莨菪碱和东莨菪碱等,可缓解恶心、呕吐等症状。
(3)血管扩张药:可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管,缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比灵)、倍他司汀、银杏叶片等。
(4)利尿脱水药:可改变内耳液体平衡,使内淋巴减少,控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。
(5)糖皮质激素:基于免疫反应学说,可应用地塞米松、泼尼松等治疗。
(6)维生素类:如为代谢障碍、维生素缺乏导致,可予维生素治疗,常用维生素B1、B12、维生素C等。
(一)保持良好的心理状态,避免急躁、愤怒、悲观失望或过度兴奋,防止情绪波动过大。
(二)防止过渡劳累,注意劳逸结合。
(三)科学把握生活规律,合理安排衣食住行。
(四)提高自我保护意识,防止外伤、过敏及疾病的发生。
多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,忌烟、酒、浓茶、咖啡等避免接触过敏原,控制全身过敏性疾病。积极治疗全身伴随疾病。
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