消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管、结肠，十二指肠、胃、直肠等，有文报告800例中，小肠占57．4％，胸腔占19．9％，结直肠占9．9％，十二指肠占7．1％，胃占3．8％，胸腹部占1．8％。每个脏器有其好发部位，如食管好发于右后纵隔，胃在大弯侧，十二指肠在内侧或后侧，小肠在系膜侧，结肠在内侧，直肠在后侧等。伴发其他系统的畸形也有一定规律，如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形，重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等。

医保疾病： 否

患病比例：发病率约为0.001%-0.002%

易感人群： 婴幼儿

传染方式：无传染性

并发症：肠梗阻  消化道出血  腹痛

就诊科室：外科 普外科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：外科手术治愈率75%-85%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

由于消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，危及生命，因而诊断确立后，均需手术治疗，手术中要避免遗漏多发重复畸形，手术方法视畸形的解剖情况而不同。

(一)消化道再管道化学说：在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。

(二)胎儿期肠憩室残留学说：在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。

(三)脊索的发育障碍学说：胚胎第三周形成脊索时，因内胚层与外胚层间发生粘连，致使神经管与肠管分离障碍，由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起，当内胚层发育为肠管时，此突起发展为各种形态的重复消化道。

(四)血管学说：近年来有许多学者支持此学说，认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗塞病变，而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释，肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。

总之，一般认为其发病机理为多源性，不同部位与形态的畸形，可能由不同的病因引起。

本病是由于发育异常导致的疾病情况，故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。怀孕期间注意定期B超检查明确情况。本病是先天性畸形，无有效预防措施。

肠梗阻 消化道出血 腹痛

本病可出现肠梗阻 ，消化道出血 ， 腹部肿物及腹痛 ，呼吸道症状等并发症。

食管重复 胀感 腹膜炎 肠套叠 腹痛 腹部肿块 便血 胃重复畸形 脓胸 囊性肿块

由于重复畸形发生的部位，形态，体积，并发症及合并其他畸形等因素不同，其临床症状表现不一，症状可出现于任何年龄，多数在婴儿时期发病。

（一）胸腔内消化道重复畸形可压迫呼吸道引起呼吸窘迫，压迫食管产生梗阻症状，腔内衬有胃粘膜时，因受胃酸及消化酶的腐蚀，使邻近的食管及肺组织发生炎症，甚至发生穿孔和出血，出现呕血，便血 或脓胸 。

（二）胃重复畸形 者，上腹部有饱胀感 ，呕吐不含胆汁，右上腹肋缘下可扪及囊性肿块 。

（三）回肠重复畸形 者，大的球形囊肿 压迫肠道引起肠梗阻，腹部可扪及圆形或椭圆形，光滑的囊性肿块，有一定的活动度，囊腔内积液增多致使囊壁紧张 时出现疼痛及压痛，肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠 ，有些重复畸形可使附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死，管状畸形与肠道相通者，因腔内积液可经肠道排出，故不易扪到肿块，当其内衬胃粘膜时，常产生溃疡 ，出现呕血或便血，溃疡穿孔时出现腹膜炎 症状。

（四）结肠重复畸形的临床症状较轻，压迫肠管可发生低位肠梗阻症状，伴出血时呈鲜红色血便，常伴发重复输尿管，膀胱，阴道，尿道及直肠肛门畸形 等。

（五）直肠重复畸形 于早期即出现排便困难 ，排便时有肿块从直肠内脱出者，为直肠球状重复畸形的特征，直肠指检时于直肠后可们及囊性肿块。

X线检查，脊髓腔造影，核磁共振或CT检查 ，腹部B超检查对诊断囊肿型畸形较有意义。

根据临床症状和实验室检查可以确诊。

与脊柱内神经管原肠囊肿鉴别，这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕，B超检查时显示厚壁囊肿，可与薄壁的肠系膜囊肿 鉴别，肠壁内囊肿型畸形诊断最困难．因为囊肿体积较小，B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊，由本型诱发的肠套叠 于空气灌肠复位过程中显示以下特点：肠套叠肿块常位于右腹部，套人升结肠的肠段不长却不易复位，即使灌肠复位，肠梗阻 症状并未缓解，此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠，99mTc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值，但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别。

就诊科室：外科 普外科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：外科手术治愈率75%-85%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

由于消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，危及生命，因而诊断确立后，均需手术治疗，手术中要避免遗漏多发重复畸形，手术方法视畸形的解剖情况而不同：

①单纯重复畸形切除术，适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形，或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。

②重复肠管与其依附的正常肠管切除术，适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形，因为多系同一血管供应。

③开窗式内引流术：适用于十二指肠重复畸形，即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通，简单易行，效果满意。

④中隔部分切除术，适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。

一. 术前护理

1.饮食

术前进食高热量、高蛋白、高维生素无渣饮食，手术前两日中午改流质，手术前一日禁食。因患者查肝功及血常规示中度贫血、蛋白降低，术前补液、输血及白蛋白，纠正贫血及营养支持。

2. 肠道准备

患者术前两周给予番泻叶排空大便并加强营养，术前2周开始每日或隔日灌肠。必须用等渗盐水，切不可用冷开水或高渗盐水，以免发生严重的水和电解质紊乱。灌肠时每次液量不可过多，肛导管插至扩张肠段，反复灌洗，至腹胀减轻，积粪排出为止。术前晚及术晨分别用生理盐水3000ml作清洁灌肠。

3 .应用抗菌药物

术前一周可服肠道不易吸收的磺胺类药物，术前3日开始服硫酸链霉素粉剂。

二.术后护理

1.术后禁食，静脉补液，保持胃管通畅，肠蠕动恢复后即可拔除胃管，并可开始进流质饮食。

2.留置导尿管3～5日。

3. 防止感染 应注意病人的体温、白细胞计数。

4.鼓励病人早期起床活动，以促进肠蠕动，防止肠粘连。

三.出院指导

1. 指导病人出院后注意休息，适当活动。

2.加强营养。

3. 如不适，门诊随访。