胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病，多为中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存，病变主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法，预后不良。

医保疾病： 否

患病比例：发病率约为0.005%-0.007%

易感人群： 该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的，严重酒精中毒的中年男性

传染方式：无传染性

并发症：心律失常  充血性心力衰竭  心肌病  心肌梗死  高血压

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗 对症治疗

治疗周期：终身间歇性治疗

治愈率：对症治疗为主，无法彻底根治

常用药品： 水杨酸苯酚贴膏 尿素贴膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

避免长期大量饮酒。

(一)发病原因

本病属于与酒精中毒有关，但发病机制未明的疾病，主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累，视放射和前连合受累罕见，病变部位呈对称性髓鞘脱失，部分或整个胼胝体受累，以中央部分的纤维受累最重，损害区域肉眼观察呈灰色软化带，镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。

(二)发病机制

Marchliafara-Bignami病发病机制不清，长期酗酒无疑是明显的危险因素，确已证实大量无节制地饮酒，对机体许多器官系统均有很大的损害作用，神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一，但本病也见于非嗜酒者，实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能与缺血，缺氧有一定关系。

少量合理饮酒对人体可能有一定益处，避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施，本病也见于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病，故预防原发病十分重要。

心律失常 充血性心力衰竭 心肌病 心肌梗死 高血压

滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用，现已证实酒精中毒 可引起消化道炎症，肝肾功能损害，严重心律失常 ，充血性心力衰竭 ，心脏附壁血栓形成 ，心肌病 ，心肌梗死 ，高血压 ，以及血小板数增多，凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

行为及情绪异常 昏迷 幻觉 焦虑 痴呆 震颤

1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道，该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾 的，严重酒精中毒的中年男性。

2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性，与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常，常表现为焦虑 不安，情感淡漠 ，幻觉 ，情绪障碍和行为反常，病人在几年内可发生进行性痴呆 ，有的表现为周期性木僵 及昏迷 ，并可出现震颤 ，抽搐 ，谵妄 和幻觉，严重者可迅速昏迷而死亡，还有的患者表现有语言障碍，动作迟缓，强直或瘫痪 ，大小便失禁 等。

3.体征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等，部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。

1.血，尿酒精浓度的测定 有诊断及中毒程度评估意义。

2.其他血液检查 包括血生化，肝功，肾功，出凝血功能及免疫球蛋白等。

3.心电图，脑电图，脑CT或 MRI检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义。

4.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。

诊断

本病诊断非常困难，如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现，应怀疑本病，但死前很少明确诊断，通常是死后尸体解剖确诊，少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

鉴别诊断

1.应注意与引起昏迷 的疾病相鉴别，如镇静催眠药中毒，一氧化碳 中毒，脑卒中，颅脑外伤等。

2.还应与精神病，癫痫 ，窒息性气体中毒，低糖血症等相鉴别。

3.智能障碍 和人格改变，应与其他脑病引起的痴呆 鉴别。

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗 对症治疗

治疗周期：终身间歇性治疗

治愈率：对症治疗为主，无法彻底根治

常用药品： 水杨酸苯酚贴膏 尿素贴膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000——5000元）

(一)治疗　

1.首先要戒酒，戒酒后脑功能有可能逐渐改善。　　

2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外，无特异治疗方法。　　

3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗。　　

(二)预后　　

本病预后不良，极少恢复，严重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在几年内可出现痴呆，并呈进行性发展，到后期呈完全性痴呆、强哭强笑、四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和卧床不起，甚或去皮质状态等。最终多死于并发症，常在死后尸体解剖方能确诊。

保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

合理饮食，饮食宜清淡，忌辛辣刺激性食物，饮食方面要注意以大米、面粉、玉米、小米等为主食，避免长期大量饮酒。