硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表现为硬皮病样皮肤改变，同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多，致病因子被怀疑为L-色氨酸，经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预后较好。

医保疾病： 否

患病比例：0.003%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：心肌炎  肺动脉高压  呼吸衰竭

就诊科室：免疫科 内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3-6周

治愈率：30%

常用药品： 麝香壮骨膏 伤湿止痛膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

最好不要吃哪些食物：竹笋，鲤鱼，糯米，公鸡。

研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用，目前还不清楚，1990年L-色氨酸产品被取消销售。

在使用保健品时需要谨慎采用L-色氨酸药物。

心肌炎 肺动脉高压 呼吸衰竭

病人可有心肌炎 和心律不齐，少数病人可出现肺动脉高压 ，还有病人出现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭 。

呼吸困难 呼吸衰竭 关节疼痛 肌肉痉挛性疼痛 斑疹 肌痛 乏力 嗜酸性粒细胞增多 麻痹 低热

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的，或隐袭的，女性多见，早期表现为低热 ，乏力 ，呼吸困难 ，咳嗽 ，关节痛，关节炎，皮肤可出现红色斑疹 ，但消失很快，病人可有明显肌痛和肌肉痉挛，肺内可出现浸润性病变，2～3个月后出现硬皮病样皮肤改变，但无雷诺现象，病人可有心肌炎和心律不齐，少数病人可出现肺动脉高压，约1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表现特点，有的病人出现持续性周围神经萎缩，上行性多神经萎缩可导致麻痹 和呼吸衰竭 ，病人可有认识，识别能力下降，表现为记忆力减退，不能集中注意力等。

停用L-色氨酸后，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失，需经过一个慢性过程，对病人随访2年，发现除识别能力下降外，多数症状和体征均可改善或消失，但有1/3病人病情加重，周围神经病变无改善。

病人早期有嗜酸性粒细胞增高，血磷酸肌酶(CK)水平正常，病人可有嗜酸性粒细胞明显增高，嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有与嗜酸性筋膜炎相似的组织病理改变。

病人有心肌炎和心律不齐，少数病人出现肺动脉高压时，心电图，X线可有明显的变化。

诊断

根据皮损的临床表现，周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见，可诊断本病。

鉴别诊断

1.成人硬肿病

本病有时需与成人硬肿症 相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面，躯干，最后累及上，下肢;皮损 呈弥漫性非凹陷性肿胀 ，发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀，均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质。

2.皮肌炎

皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿 性紫红色斑和手背，指节背的Gottron征;血清肌酶，如CK，ALT 和AST以及24h尿肌酸 排出量显著升高等。

3.系统性硬皮病

系统性硬皮病与本病鉴别并不困难，后者无雷诺现象，内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见，无毛细血管扩张，无抗Scl-70抗体 及抗着丝点抗体 出现，另外无血中嗜酸粒细胞升高，组织病理表现不同。

就诊科室：免疫科 内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3-6周

治愈率：30%

常用药品： 麝香壮骨膏 伤湿止痛膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗

1.糖皮质激素 对早期病例有一定疗效。常用泼尼松每天30～60mg，并根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后，自第1、2周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常，可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3～6个月。

2.丹参注射液 16～20ml(2ml合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml静脉点滴，1次/d，10次为1个疗程，连续3～6个疗程，常有较好疗效。

3.非甾体类抗炎药 对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。

4.结缔组织形成抑制药可酌情采用秋水仙碱，每天1～1.5mg，分2～3次口服，10天1个疗程，共3～6个疗程。青霉胺每天0.25～1.0g或中药亚细亚皂苷(积雪甙)等。

5.物理疗法 对有关节活动受限的患者，应嘱加强体疗并辅以物理治疗。

(二)预后

本病经治疗可缓解，除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外，一般预后较好。

如是局限性硬皮病，皮肤病变面积无扩大，病情稳定者，皮肤病变在硬化、萎缩期者，可适当进食温性食物;辩证为湿热瘀阻者，症见皮肤红肿、皮温较高，病变皮肤面积加大，病情发展，皮肤病变在初期或肿胀期者，则不宜进食温性食品，尤其不能进食辣椒、韭菜、酒、羊肉、狗肉等，可以适当进食寒凉性食物。

另外，皮肤硬化严重的硬皮病患者，还可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;皮肤肿胀明显者，可以适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征最好不要吃哪些食物：竹笋，鲤鱼，糯米，公鸡。