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外阴尤因肉瘤

外阴尤文肉瘤(外周型原始神经外胚层瘤)经近年来从免疫组化,电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究,发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.008%

易感人群: 女性

传染方式:无传染性

并发症:脂肪瘤

治疗常识

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:40天

治愈率:73%

常用药品: 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

温馨提示

忌油炸及辛辣刺激食物,辛辣食物如辣椒、洋葱、 生蒜、胡椒粉等。

病因

(一)发病原因

外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。

(二)发病机制

肿瘤呈分叶状,界限清楚,切面灰白色,质脆,有弹性,中央可见出血,坏死和囊性变。

镜检(25%):

镜检见大小一致的小圆形细胞巢状分布,排列紧密,细胞边界不清,胞浆少,核圆形,染色质颗粒状,核仁小且不太清楚,核分裂象可见,为1~3/10HPF,部分可伴有局灶Homer-Wright(H-W)菊形团结构或玫瑰花结样结构,间质少,无网状纤维,瘤细胞胞浆PAS阳性,不耐淀粉酶消化,电镜下见未分化间充质细胞,核染色质均匀分布,见糖原聚集,部分可见神经内分泌颗粒。

细胞O13(HBA71抗原;P30/32,MIC2)阳性,波形蛋白,CD99阳性,神经特异性烯醇化酶(NSE),神经突触素(SY38),嗜铬素(CgA),角蛋白部分可呈阳性。

基因排序(18%):

所有的尤文肉瘤中均有EWS基因的重排,约95%的尤文肉瘤具有因染色体易位-t(11;22)(q24;q12)而致的特异性EWS/FLl-1嵌合基因,少部分具有t(21;22)(q21;q12)而致的EWS/ERG嵌合基因,不管是用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测EWS/FLI-1的转录还是用荧光原位杂交方法(FISH)检测EWS基因的重排,都可以辅助明确诊断。

预防

1.定期体检,尽量早发现,早治疗,做好随访。

2.禁食发物:如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等,食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

3.尽量少吃辛辣、刺激的食物:例如:洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

4.避免吃油炸、油腻的食物:如油条、奶油、黄油、巧克力等,这些食物有助湿增热的作用,会增加白带的分泌量,不利于病情的治疗。

5.戒烟戒酒:烟酒刺激性很强,会加重炎症。

并发症
脂肪瘤

外阴尤文肉瘤较少见,发病在年龄10~45 岁,中位年龄为23 岁。经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究,发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitive neuroectodermal-tumor)的一种。所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。晚期肿瘤转移。

症状
外阴肿胀 外阴痛 外阴压痛

主要表现为外阴缓慢生长的块物,活动,有触痛和波动感,大小0.5~4cm,术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿 。

检查

实验室检查:肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。

其他辅助检查:组织病理学检查。

肿瘤筛查是早期发现癌症和癌前病变的重要途径。体检中各项血液检查指标,B超、X光、肛门直肠指检,妇科体检中的巴氏涂片、乳腺钼钯摄片等都是常用的筛查肿瘤的方法。

诊断鉴别

根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。

Takeshima等提出在HE染色中尤文肉瘤容易误诊为腺癌,而在细胞印片中可清楚见到玫瑰花结样结构,认为必要时可结合细胞印片,另外,还需注意与其他小圆细胞类肿瘤如恶性淋巴瘤 ,胚胎型横纹肌肉瘤 以及恶性黑色素瘤 ,Merkel细胞癌,脂肪瘤 ,巴氏腺囊肿等相鉴别。

治疗

就诊科室:肿瘤妇科 肿瘤科 妇产科 妇科 妇产科学 病理科 病理科

治疗方式:药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期:40天

治愈率:73%

常用药品: 消癌平片 注射用盐酸平阳霉素

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)

手术治疗:早期手术切除,大多采用局部病灶广泛切除术。术后给以长春新碱、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。

护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律,生存起居有常、不过度劳累、心境开朗,养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。

饮食保健

外阴尤因肉瘤食疗方

(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

化疗后食疗:

(1)首乌鸡蛋汤

组成:首乌120克,鸡蛋4只。

用法:将首乌煎取浓汤,煮鸡蛋4只。此为一日剂量,日服2次。

(2)芝麻红糖粥

组成:黑芝麻200克,红糖30克。

用法:黑芝麻拣净,略炒,入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量,蘸馒头或用开水冲服。

(3)核桃芝麻粥

组成:核桃仁200克,芝麻100克,粳米100克。

用法:将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟,再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首乌山药羊肉汤

组成:首乌30克,山药100克,羊瘦肉500克,生姜9克。

外阴尤因肉瘤饮食

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

(5)外阴尤因肉瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴尤因肉瘤手术后的放疗:耗阴损液,宜多食滋阴养液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴尤因肉瘤手术后的化疗:易气血两损,宜常食补养气血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

1.宜吃高钙性的食物; 2.宜吃高锌元素的食物; 3.宜吃维生素C含量高的食物。

鸡蛋

芝麻

杏仁

葵花子仁

1.忌吃活血化瘀的食物; 2.忌吃含有酒精的食物; 3.忌吃酸味重的食物。

干腌菜

白酒

咸鸭蛋

鸡爪

1.宜吃高钙性的食物; 2.宜吃高锌元素的食物; 3.宜吃维生素C含量高的食物。