紫绀-杵状指-肝病综合征是指由于血液中还原血红蛋白增多或血中含有异常血红蛋白衍生物格高铁血红蛋白和硫化血红蛋白等人使皮肤和部膜呈现紫蓝色的一种临床表现。发绀可以出现在全身皮肤和我膜，但在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的血循环末梢，如口唇。舌、口腔级膜、鼻尖、颊部、耳垂、甲床等处较易观察到。

医保疾病： 否

患病比例：0.0051%

易感人群： 无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：上消化道出血  腹水  低钠血症  肝性脑病

就诊科室：肝胆外科 外科 内科 消化内科

治疗方式：药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期：30天

治愈率：75%

常用药品： 二十五味松石丸 羟苯磺酸钙胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

多食用高蛋白多维生素低脂肪护肝的食物。

病因：

可能为肝脏产生某种异常物质导致肺内动脉脉分流，引起紫绀及杵状指；染料稀释试验可间接提示肺内动静脉分流，并表示肝硬化病情严重，也可能是肝肺综合征的一种表现。

本病主要由肝硬化并发，注意预防肝硬化的发生可以预防本疾病。

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

上消化道出血 腹水 低钠血症 肝性脑病

肝硬化 可并发电解质平衡失调，上消化道出血 ，腹水 ，低钠血症 ，肝性脑病 等。

杵状指（趾） 紫绀 呼吸困难 全身皮肤及粘膜... 第5指短小弯曲

肝硬化患者具有紫绀和杵状指，如能除外心肺疾患即可诊断。男女均可罹患，可见于任何年龄，而以儿童为多见。具有肝硬化的症状和体征，紫绀时可伴有呼吸困难，而后出现杵状指。

 

一、病 史：病史对鉴别发绀的病因非常重要，尤其应当注意患者起病的方式和年龄。急性全身性发绀伴意识障碍但呼吸困难不明显者应注意化学性发绀；儿童或体弱者进食脑菜或泡菜后突然出现的全身青紫，应注意肠源性发绀，婴幼儿灌肠后出现的发绀应想到有无误用亚硝酸盐的可能；随月经周期出现的发绀则为特发性阵发性高铁血红蛋白血症的特点。

二、体格检查：主要是了解患者有无心、肺或胸廓疾病的体征仅胸廓畸形、肺部竣音、心脏杂音等)以及发绀部位血液循环状况。

肝硬化 患者具有紫绀和杵状指，如能除外心肺疾患即可诊断。

鉴别诊断：

1.水肿伴呼吸困难、紫绀：人体组织间隙有过多的液体积聚时称为水肿。紫绀指嘴唇、指甲颜色紫暗。水肿伴呼吸困难与发绀者提示由于心脏病、脚气病、上腔静脉阻塞综合征所致。

2.紫绀和血缺氧：法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。四联症最常见的主要临床症状是紫绀和血缺氧。呈现临床症状的时间和轻重程度取决于右心室流出道梗阻的程度和肺循环血流量的多寡。

 

就诊科室：肝胆外科 外科 内科 消化内科

治疗方式：药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期：30天

治愈率：75%

常用药品： 二十五味松石丸 羟苯磺酸钙胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

主要治疗肝硬变，随门静脉压力下降，紫绀减轻。可以通过贲门周围血管离断术，以及脾静脉-深静脉吻合手术，以降低门静脉压力，减少并发症的出现。但是本类手术有增加肝性脑病的风险，故最好的手术方式为本门周围血管断离。同时可以给予吸氧、保持呼吸道通畅、保肝、维持内环境紊乱等对症支持治疗。

1、饮食方面应提供足够的营养，食物要多样化，供给含氨基酸的高价蛋白质、多种维生素、低脂肪、少渣饮食，要防止粗糙多纤维食物损伤食道静脉，引起大出血。

2、注意出血、紫癜、发热、精神神经症状的改变，并及时和医生取得联系。

3、每日测量腹围和测定尿量，腹部肥胖可是自我鉴别脂肪肝的一大方法。