先天性血管萎缩性皮肤异色症(congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome)又称Rothmund-Thomson综合征，其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、毛细血管扩张，伴有先天性白内障。

医保疾病： 否

患病比例：0.0006%

易感人群： 幼儿

传染方式：无传染性

并发症：隐睾  白内障

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：对症治疗 手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

常用药品： 盐酸左氧氟沙星分散片 罗红霉素片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

出生后3～6月内开始发病，在面颊，耳前后以及臀部两侧，四肢伸侧发生红色水肿性斑片，继而出现毛细血管扩张，点状或网状色素沉着，其间杂有皮肤萎缩，脱色斑等皮肤异色变化。

(一)发病原因

病因不明，为常染色体隐性遗传，家族中常有多个同患者，女性较男性多，上代常有近亲结婚史。

(二)发病机制

发病机制还不清楚，可能为常染色体隐性遗传。

应防止日光暴晒。

隐睾 白内障

部分患者有生殖腺功能不全，内外生殖器发育不良，男性可有隐睾 ，女性无月经。

日光照射引起皮肤过敏 皮肤萎缩和色素沉着 网状色素沉着斑 皮肤异色症 皮肤钙沉着 毛发稀少 水肿 隐睾 无月经来潮 甲营养不良

出生后3～6月内开始发病，在面颊，耳前后以及臀部两侧，四肢伸侧发生红色水肿 性斑片，继而出现毛细血管扩张，点状或网状色素沉着，其间杂有皮肤萎缩，脱色斑等皮肤异色变化。

患儿对光敏感，光照处易起大疱，3～6岁时有40%出现白内障，有些病人有角膜变性，头发，眉毛，睫毛稀少，约有25%患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴，约半数患者有先天性骨发育缺陷或畸形，部分患者有生殖腺功能不全，内外生殖器发育不良，男性可有隐睾 ，女性无月经。

 

本病目前尚无特殊检查方法，主要行皮肤科常规检查。

根据临床表现，皮损特点的特征性即可诊断。

就诊科室：皮肤性病科 皮肤科

治疗方式：对症治疗 手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3个月

治愈率：40%

常用药品： 盐酸左氧氟沙星分散片 罗红霉素片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

(一)治疗

无特殊疗法，对症治疗。白内障可手术治疗。

(二)预后

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1.饮食清淡，忌食辛辣刺激性食物。

2.保持皮肤清洁，避免各种化学制品的刺激。

3.避免强光照射，注意防晒。