肾发育不全是指肾体积小于正常50%以上，但肾单位的发育及分化是正常的，输尿管也正常。肾发育不良可为单侧亦可为双侧，单侧者对侧肾常代偿性肥大。真性肾发育不良是先天性疾病，仅表现为肾脏体积小但肾实质正常，节段性肾发育不良又称Ask-Upmark肾，特征为肾脏体积小且在肾脏表面有一个或几个深沟，其下肾实质类甲状腺样表现，反流为其可能病因。

医保疾病： 否

患病比例：0.0005%--0.0007%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：高血压  输尿管异位开口

就诊科室：泌尿外科 外科

治疗方式：药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：80%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。

(一)发病原因

本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位，其集合系统缩小，输尿管及肾血管细小但无阻塞。

(二)发病机制

肾脏外形呈幼稚型，有胚胎性分叶，较正常肾小一半以上，重30～100g，肾盏短粗，数目减少，肾盂狭小，肾排泄功能差，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。

肾发育不全重点保健是防止健康一侧的肾脏发生病变，可定期到医院做相应的检查，在女性，尽管一侧肾代偿功能良好，但在妊娠和围产期由于肾脏负担加重，对胎儿和母亲的健康都是一个威胁，故宜在医生的监督指导下进行，另外，平素治病，应注意尽量少用肾毒性大的药物，以避免损害正常代偿的肾，最后导致尿毒症。

高血压 输尿管异位开口

常容易并发高血压 等症，少数情况下，发育不良的肾可以合并输尿管异位开口 ，输尿管膨出，尿道梗阻和梨状腹综合征。

腰骶部或下腰部疼痛 慢性肾功能不全 高血压 孤立肾

单侧肾发育不全者，可无临床症状，当有并发症，如高血压 ，感染，结石等，常可表现相应的临床表现，约有半数患此症的儿童有患侧腰部疼痛或高血压而被怀疑为肾源性作检查时才被发现，由于肾动脉的变异，患者并发的高血压症常对降压药物反应不佳，且发展迅速，在1～2年内可出现视力障碍 ，甚至失明，此症也可以是双侧的，但两侧肾脏的大小可有差异，这类患儿常有肾功能不全的表现，且可伴有侏儒症和佝偻症，体检时可发现血压异常，有时可触及对侧代偿肥大的肾脏。

肾发育不全的诊断主要依据影像学的发现，在疑有肾发育不全者，首先应实施B超检查，必要时行静脉肾盂造影或逆行肾盂造影，肾脏变小，靠近脊柱，外形不太规则；造影剂排泄迟缓，显影又欠满意，或者不显影；肾盂发育不良或狭小，呈三角形或壶腹形；肾小盏数目少，有不同程度之变形，动脉造影不仅可了解肾脏状况，而且能详细观察肾血管之改变。

1.由于肾动脉变异而致并发高血压 ，可测出肾素，血管紧张素值超出正常，双侧肾发育不全者可测出肌酐，尿素 氮异常。

2.B超检查：可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小，放射性肾图检查 可见一侧或双侧肾功能受损，排泄延缓。

3.KUB IVU检查：可见一侧或双侧肾影明显缩小，患肾显影欠佳，CT检查 可发现患肾体积明显缩小。

4.肾动脉造影检查 ：可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小，稀疏。

诊断

根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。

鉴别诊断

1.肾血管性高血压 ：也呈持续性高血压，但上腹部或脐周围可闻及高频率收缩期增强的血管杂音 ，IVU显示肾脏仅略缩小，且集合系统正常，肾动脉造影可显示肾动脉狭窄 及狭窄后扩张。

2.慢性肾盂肾炎 ：可表现为高血压和肾缩小，但患者有长期尿路感染 史，尿常规 检查可见白细胞及管型，CT及MRI检查可见肾体积缩小，表面凹凸不平，肾盂肾盏变形及扩张。

就诊科室：泌尿外科 外科

治疗方式：药物治疗 手术治疗 支持性治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：80%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

(一)治疗

双肾发育不全或单侧肾发育不全并对侧肾严重病患，患儿可出现肾功能衰竭、脱水、发育障碍等，单侧肾发育不全对侧正常者可无症状。无症状者可不处理，如肾功能不全可行饮食指导，透析或肾移植处理。节段性肾发育不全多表现为高血压症状，如为单侧，可行肾切除术或肾部分切除术;如为双侧病变并肾功能不全考虑药物控制。有时可采用透析和肾移植治疗。控制反流可防止进一步肾损害，但可能对血压控制无效。肾发育不全合并异位输尿管开口，尿道梗阻或梨状腹综合征，可根据具体情况行小肾切除或相应的重建术。

(二)预后

在对侧肾功能良好情况下，切除患肾，血压多数在术后即恢复正常，一般都在短期内恢复正常，视力亦在术后短期内恢复。根据临床观察，年龄越小，术后恢复越快，预后越好。

饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。