先天性支气管发育不全有多种类型，常见先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia)，气管软化(tracheomalacia)和气管支气管巨大症(tracheobronchialmealy)，多表现有不同程度的狭窄和阻塞。

医保疾病： 否

患病比例：患病率婴幼儿中约为0.001%

易感人群： 无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：肺气肿  呼吸道感染

就诊科室：外科 胸外科

治疗方式：手术治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗周期：国内正规治疗周期为20天

治愈率：正规三甲医院治愈率约为60%

常用药品： 维生素E软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。

(一)发病原因

病因未明。

(二)发病机制

先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞，往往发生于叶，段或亚段支气管的起始部位，多发生于上叶支气管，而下叶支气管则较少见，狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅，但有多量黏液潴留管腔中，并形成黏液栓，管壁结构正常或变薄，但无软骨发育异常，相应肺段呈不张或气肿，取决于狭窄或阻塞的程度。

气管软化症表现为气管软骨局部缺如，由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染，故同时有支气管炎表现，局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形，管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。

气管支气管巨大症(Mounier-Kaln syndrome)表现为管壁结缔组织缺陷，气管支气管腔普遍扩大，外周呈囊状支气管扩张。

预防感冒，避免受凉。

肺气肿 呼吸道感染

并发上呼吸道感染或肺气肿 。

呼吸困难 软骨发育不良与... 反复上呼吸道感染

约半数患者在15岁以前出现症状，表现为呼吸困难 ，喘鸣和反复呼吸道感染，亦可伴有其他先天性畸形表现，如骨骼发育不良综合征(skeletal dysplasia syn)，部分病例临床症状不明显，由胸部X线检查发现。

呼吸道感染时白细胞增高。

1.胸部X线片可见病变区域肺野透亮度增加，而邻近肺组织和纵隔受压移位，胸部CT扫描能更清晰显示肺气肿区，往往呈三角形，且紧贴肺门部。

2.支气管造影可见病变支气管肺段充盈缺如或扩张，邻叶支气管受压移位。

根据临床表现有喘鸣，呼吸困难，反复呼吸道感染史，胸部X线异常即可确诊。

需与上呼吸道感染，慢性支气管炎 等区别。

就诊科室：外科 胸外科

治疗方式：手术治疗 康复治疗 支持性治疗

治疗周期：国内正规治疗周期为20天

治愈率：正规三甲医院治愈率约为60%

常用药品： 维生素E软胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——50000元）

(一)治疗 　　

以手术治疗为主。预防和治疗呼吸道感染。 　　

(二)预后 　　

早期手术治疗，预后良好。

一、忌油炸及辛辣刺激食物：油炸等油腻食品，不易消化，易生内热，煎熬津液，可助湿生痰、阻塞肺道，导致咳嗽、气喘加重。而辛辣食物如辣椒、洋葱、生蒜、胡椒粉等，吃后可助热生痰，并可刺激支气管黏膜，使局部水肿，咳喘加重。因此，慢性支气管炎病人应忌食油炸及辛辣刺激食物。

二、忌烟：香烟中的有害物质可以直接刺激呼吸道，香烟不仅是吸烟者自身慢性支气管炎的重要原因，烟雾还可对周围人群呼吸道的健康也带来危害。所以，慢性支气管炎患者应彻底杜绝烟草。

三、宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。