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遗传性对称性色素异常症

遗传性对称性色素异常症(hereditary symmetrical dyschromatosis)又称对称性肢端色素沉着(acropigmentatio symmetrica),对称性点状和网状白斑病(leucopathia punctata etreticularis symmetrica)、Dohi对称性肢端色素沉着症(acroigmentation symmetrica of Dohi)。幼时发病,临床表现为手、足背及四肢部出现点状色素沉着斑。

基本知识

医保疾病: 是

患病比例:0.003%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:色素斑

治疗常识

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(800——2000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

(一)发病原因

为一种少见的常染色体显性遗传,主要见于亚洲人,可有多种遗传型,与近亲结婚有关。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

预防

本病属于先天性染色体异常性疾病,其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,补充充足的叶酸以及其他维生素,也可以在一定程度上减少本病的发生。

并发症
色素斑

本病一般不会直接诱发其他疾病。但是由于本病使皮肤的色泽以及形态发生改变,故对于有精神抑郁的患者而言,本病可因皮肤颜色的完整性遭受破坏,故可诱发抑郁症的可能。且本病是遗传性疾病,故可因此合并其他先天性疾病的存在,如先天性的糖原沉着症等。

症状
色素异常 色素脱失 雀斑 色素斑 水平掌褶纹(通贯手)

好发于四肢末端,皮疹为点状至扁豆大小的褐色斑,不相融合,似雀斑 ,夏季日晒后颜色加深,轻者仅限于手足,背部;重者可发生于面部,前臂,胸背,腹部;口腔黏膜亦可发疹,无自觉症状,手足背处间杂有网状白斑及色素斑 点,该病男多于女,婴儿期发病,同一家中有相同患者,有的患儿可于生后甲皱襞处或手指远端出现色素脱失 。

检查

组织病理:色素沉着区表皮基底层色素颗粒增多,真皮中噬色素细胞增多,而色素减退区则少。

诊断鉴别

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

应与Kitamura网状肢端色素沉着症,着色性干皮病 相鉴别。

治疗

就诊科室:皮肤性病科 皮肤科

治疗方式:药物治疗 支持性治疗

治疗周期:3-6个月

治愈率:40%

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(800——2000元)

尚无特殊疗法,可试用5%二氧化钛霜,口服维生素E。中医治疗可口服生薏米,外搽10%白术醋剂。避免日光暴晒。  

护理

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

饮食保健

 长期口服维生素C 片,避免夏季日晒。

1、宜多吃活血类食品; 2、保持清淡饮食,多吃些新鲜蔬菜和水果; 3、多吃清热类食品; 4、宜多吃增强免疫作用的食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

绿豆面

1、忌食动物蛋白性食物; 2、禁食发物; 3、忌咖啡等兴奋性饮料; 4、忌辛辣刺激性食物; 5、忌霉变、腌制食物; 6、避免吃油炸、油腻的食物。

干腌菜

啤酒

白酒

油豆腐

1、宜多吃活血类食品; 2、保持清淡饮食,多吃些新鲜蔬菜和水果; 3、多吃清热类食品; 4、宜多吃增强免疫作用的食物。