耳鼻喉科 >>
科室分类
遗传性耳瘘

遗传性耳瘘(hereditary auricular fistula)又称耳孔(ear pit),指耳部于出生后即有的无症状异常小孔或小瘘管。这是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致,国内抽样调查,其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病,单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。

基本知识

医保疾病: 否

患病比例:人群患病概率0.03%

易感人群: 无特殊人群

传染方式:无传染性

并发症:中耳炎

治疗常识

就诊科室:五官科 耳鼻喉科

治疗方式:药物治疗 康复治疗 手术治疗

治疗周期:手术治疗周期7天

治愈率:82%

常用药品: 硝酸咪康唑乳膏 曲安奈德氯霉素溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(9000——12000元)

温馨提示

早发现,早诊断,早治疗。

病因

病因:

部分为常染色体显性遗传,耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的,最常见于耳轮上区或其前部,多见于男性,同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

发病机制

发病机制还不清楚。

预防

本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。日常生活中要注意营养合理,食物尽量做到多样化,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜,不吃陈旧变质或刺激性的东西,少吃薰、烤、腌泡、油炸、过咸的食品,主食粗细粮搭配,以保证营养平衡。

并发症
中耳炎

偶可伴有复发性中耳炎。中耳炎是累及中耳(包括咽鼓管、鼓室、鼓窦及乳突气房)全部或部分结构的炎性病变,好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。非化脓性者包括分泌性中耳炎、气压损伤性中耳炎等,化脓性者有急性和慢性之分。特异性炎症太少见,如结核性中耳炎等。

症状
耳前淋巴结肿大 肉芽肿 结节 继发感染

位于耳轮上部或其前方的小孔,可无症状,有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体,其中包括细胞碎屑,若有继发感染 ,可致耳前淋巴结化脓并肿大,也可在瘘管口形成小的肉芽肿 性结节 ,起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见,可从外耳道延伸至下颌角下的颈部,感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

检查

这个要结合患者的实际情况来定夺检查事项为好。病理肉眼观,皮肤标本表面有瘘管口,瘘管为分支或弯曲盲管状结构。管壁为纤维结缔组织,内覆复层鳞状上皮,或假复层纤维柱状上皮,有时两者兼有,或伴有慢性炎症。深部管壁内有的有弹力软骨。外口为皮肤上一个小凹,挤压可有少量白色皮脂样物,有微臭。

诊断鉴别

诊断

根据家族史和临床表现,可予以诊断。

鉴别诊断

一般不会与其他疾病混淆。

治疗

就诊科室:五官科 耳鼻喉科

治疗方式:药物治疗 康复治疗 手术治疗

治疗周期:手术治疗周期7天

治愈率:82%

常用药品: 硝酸咪康唑乳膏 曲安奈德氯霉素溶液

治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(9000——12000元)

(一)治疗   

如合并炎症,即应作手术切除。应注意此瘘管可深达2~3cm,必须彻底切除。   

(二)预后   

感染后发作性排脓可一直延续至中年,偶可伴有复发性中耳炎。

护理

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

饮食保健

1、禁忌烟酒。

2、禁忌辛辣、香料等刺激性强的食物。

3、禁忌服热性补药,如人参、肉桂、附子、鹿茸、牛鞭、大补膏之类。

4、禁忌海鲜等鱼腥食物。

(以上资料仅供参考,详细情况询问医生)

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。

鸭蛋

鸡蛋

鸡肉

绿豆面

1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

干腌菜

啤酒

白酒

油豆腐

1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。