遗传性硬化性皮肤异色症(hereditary sclerosing poikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病，发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位，皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理，目前无满意疗法。也可能与孕期的精神状态、饮食结构等生活行为具有一定的关系。其组织病理学特点，真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。

医保疾病： 否

患病比例：0.0015%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：白癜风

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科 免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3-5年

治愈率：20%

常用药品： 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

早发现，早诊断，早治疗。

病因

遗传性硬化性皮肤异色症(heraditary sclerosing poikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。

 

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

白癜风

一般无并发症。

皮肤无光泽 皮肤异色症 皮肤硬化 手掌及足趾皮肤... 表皮角化 杵状指（趾）

本病好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。常伴有头发、眉毛、睫毛稀少。约有25%患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

临床皮肤检查：患者皮损表现为全身性皮肤异色症，伴好发部位皮肤过度角化及硬化带，其他可见掌跖角化，杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。常伴有头发、眉毛、睫毛稀少。

组织病理：真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。

其他检查：包括B超、CT、MRI、染色体检查，以明确是否还有合并其他的先天发育异常。

应与异色性皮肤炎，血管萎缩性皮肤异色症，先天性角化不良相鉴别。本病宜重点和先天性血管萎缩性皮肤异色症相鉴别，血管性萎缩皮肤色素异常的特点：本病属于常染色体隐性遗传病，其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、毛细血管扩张，伴有先天性白内障。两者病变具有相似性，但病理学检查不通，可以进行区分。

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科 免疫科 内科 中医学 中医免疫内科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：3-5年

治愈率：20%

常用药品： 醋酸泼尼松片 醋酸地塞米松片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗

本病属于先天性染色体异常性疾病，其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故本病的治疗无法针对病因，只能够进行对症治疗。可使用糖皮质激素软膏进行局部涂擦，但有复发的可能。

(二)预后

本病属于染色体疾病，病程呈慢性发展。

饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。