疣状肢端角化病(acrokeratosis verruciformis)罕见，由Hopf于1930年首先描述。出生时或儿童期发病，少数在青春期发病，女性约为男性的2倍。为常染色体显性遗传，常与毛囊角化病伴发，或家族中有毛囊角化病患者。故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起，损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹，直径1至数毫米，正常肤色或棕红色，类似扁平疣或疣状表皮发育不良，数目多，不融合，皮损摩擦可引起水疱，一般无自觉症状。根据肢端疣状扁平丘疹，持久存在，有家族史，诊断不难。尚无满意疗法，可试用冷冻，激光等治疗。

医保疾病： 否

患病比例：0.0021%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：脓毒症

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：7-14天

治愈率：80%

常用药品： 维生素A软胶囊 尿素软膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

早发现，早诊断，早治疗。

(一)发病原因

表现为常染色体显性遗传，常与毛囊角化病伴发，或家族中有毛囊角化病患者，故认为两者可能是同一角化遗传缺陷引起。

(二)发病机制

发病机制为常染色体显性遗传家族，目前没有其他相关内容描述。

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

脓毒症

由于皮肤的角化不良，皮肤完整性破坏，且常伴有皮肤瘙痒，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症。

表皮角化 丘疹 肢端角化

常在出生时或儿童期发病，少数在青春期发病，女性约为男性的2倍，没有种族或地区差异。

损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹 ，直径1至数毫米，正常肤色或棕红色，类似扁平疣或疣状表皮发育不良，数目多，不融合，皮损摩擦可引起水疱，一般无自觉症状，皮损分布于肢端，主要在手足背，也可见于掌跖，手指屈侧，腕，前臂，肘，膝，掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹，可有弥漫性掌跖皮肤增厚，甲板可累及，表现为增厚，变白，损害逐渐增多，持续终生不消退。

组织病理：明显的角化过度，粒层和棘层增厚，轻度乳头瘤样增生，表皮细胞无空泡变性和角化不全。

诊断

根据肢端疣状扁平丘疹，持久存在，有家族史，诊断不难。

鉴别诊断

1.毛囊角化病 ：呈疣状结痂性损害，分布在皮脂溢出部位，组织病理有角化不良及腔隙等特征性改变。

2.扁平疣 ：扁平丘疹，表面较光滑，无遗传性，不累及掌跖，病理检查表皮细胞有空泡变性。

3.疣状表皮细胞发育不良：丘疹较粗糙，损害分布广泛，表皮细胞有广泛的空泡形成，花篮状角化过度及角化不良。

4.持久性豆状角化症：生发层变平，真皮浅层有致密的带状细胞浸润。

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科

治疗方式：药物治疗 支持性治疗

治疗周期：7-14天

治愈率：80%

常用药品： 维生素A软胶囊 尿素软膏

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）

(一)治疗 　　

尚无满意疗法。可试用冷冻、激光等治疗。 　　

(二)预后 　　

可有弥漫性掌跖皮肤增厚，甲板可累及，表现为增厚、变白。损害逐渐增多，尚无满意疗法，持续终生不消退。

1、保持生活有规律和心情愉快，避免精神紧张。

2、注意皮肤的清洁卫生，避免有害物质的刺激。调整胃肠功能，保持大便通畅。

3、要避免搔抓等刺激。特别是头部，由於毛发多、皮脂腺和汗腺较丰富，排泄物也多，所以更应该保持清洁卫生。