脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis，DIP)是间质性肺炎一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30~40岁的吸烟者，大多数病人有气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素反应良好。

医保疾病： 否

患病比例：0.003%

易感人群： 无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：呼吸衰竭  气胸

就诊科室：内科 呼吸内科 中医学 中医呼吸科 感染中心 传染病科

治疗方式：药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期：2个月

治愈率：50%

常用药品： 醋酸泼尼松片 清热消炎宁片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000-10000元）

戒烟酒，改变坏生活习惯。

发病原因（50%）

脱屑性间质性肺炎病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚，因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关，还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因，有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。

病理（30%）

脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎，主要组织学特点如下：

①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;

②肺泡内蓄积有巨噬细胞，并有PAS染色阳性，抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔;

③肺间质有淋巴细胞，单核细胞，浆细胞及嗜酸细胞浸润;

④肺泡壁由于水肿，充血及细胞浸润而显著增厚，在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起，乃由髓磷质组成，并无肺泡壁坏死及无透明膜形成，偶见巨噬细胞融合形成多核细胞，因此与巨细胞十分相似，故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期，本症纤维化不著明，但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化，甚至演变成肺心病者。

1、避风寒，防止上呼吸道感染。

2、积极改善生活环境空气质量;宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。

3、吸烟患者应立即戒烟，改变坏生活习惯。有利于疾病的恢复。

4、脱屑性间质肺炎最好忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果，如杏、桃、橘子、李子等，以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。

呼吸衰竭 气胸

肺部感染是常见的并发症，并能诱发呼吸衰竭 ，甚至导致死亡，应当积极治疗，低氧血症是常见的，在无明显诱因时也可能存在，如PaO2＜7．33kPa（55mmHg），应进行家庭氧疗，晚期合并肺心病右心衰竭时，按心功能不全治疗，反复发生气胸 ，可作胸膜粘连术。

呼吸困难 无力 食欲减退 干咳 肺源性呼吸困难 体重减轻 心力衰竭 紫绀 水肿

本病可分原发性与继发性二类，原发者发病较急，继发者续发于其他疾病之后，症状颇似弥漫性肺纤维化 ，发病多隐袭，但也可突然起病，主要表现为呼吸加快，进行性呼吸困难 ，心率增速，紫绀 ，干咳 ，体重减轻 ，无力 和食欲减退 ，发热多不超过38℃，严重者发生心力衰竭 ，可于吃奶后突然死亡，查体有时可见杵状指，趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿罗音，X线胸片显示两下肺毛玻璃样或网状，片状阴影，可有边缘不清之模糊三角形阴影，从肺门沿心缘向肺底及周缘放散，有时可见气肿大泡，气胸 及胸腔积液 等合并症，远期可并发肺心病，末梢血嗜酸细胞可见增高。

X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著，亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水 。

病肺肉眼观呈灰黄色，坚实，无气，镜检，最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞，大小不等，直径7～8μm;有些细胞呈纺锤状，多核，胞内可含极少的空泡，无碳末，胞浆含多量PAS染色阳性 ，抗淀粉酶颗粒，常有不含铁的色素颗粒，脂类染色阳性，电子显微镜检查，脱屑细胞多数为巨噬细胞，肺泡上皮细胞及脱屑细胞见核分裂，肺泡上皮细胞增生或肥大，无透明膜形成，有不等量的间质纤维化及网蛋白纤维形成，有时显示粘液瘤的性质，间质肌纤维增生，肺脏变僵硬，常见肺小叶间隔，肺泡隔及胸膜水肿 及纤维化，肺泡闭塞不常见，在病变严重的肺区，常有闭塞性肺动脉内膜炎，有局灶淋巴细胞聚集，其中有生发中心。

血常规检查红细胞，血红蛋白多增高，血沉正常，肺功能检查DIP患者，肺功能呈现限制性通气功能障碍，DLCO降低，轻至中度低氧血症，P(A-aDO2)增大，早期PaCO2降低。

X线胸片有特征性变化，约75%的病人具有十分相似的肺部阴影，主要表现为一个三角形阴影，自肺门沿心脏向两肺基底伸展，三角形的底在侧面，尖在心 膈角处，阴影模糊呈磨玻璃状，自肺门向下放射的纹理明显增粗，为扩张的肺血管影，阴影在心缘部增浓，肺外围变浅和减少，这种典型阴影有时可持续4～6年不 变，有的则在数月内发生变化或逐渐吸收，25%的病人可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影，或除了有肺基底三角形阴影外，同时还有自肺门向上肺野呈放射性线 条状和点片状模糊阴影，总观肺野，呈现一种“脏肺”(dirty -lung)面貌，HRCT上有50%～70%呈磨玻璃表现，也可有灶性，片状阴影，主要病变分布在下肺和中肺野，50%～60%有不同程度的纤维化，但 远比IPF为轻，也很少有蜂窝肺，部分病例出现胸膜下肺大泡，易并发自发性气胸，支气管肺泡灌洗液中以淋巴细胞，肺泡巨噬细胞和浆细胞 为主的炎性改变。

诊断

从临床症状，X线表现只能作出拟诊，经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断，Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：

①肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。

②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。

③间质内有淋巴细胞，浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化。

鉴别诊断

特发性肺纤维化 (病理学上称为寻常型间质性肺炎)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病，非特异性间质性肺炎，急性间质性肺炎 ，淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。

DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞 以及偶为嗜酸性细胞间质浸润.肺泡壁排列有肿胀 的立方型肺泡细胞.最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞.可有蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显.某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期).然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。

肺功能检查 显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常.如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化.HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。

就诊科室：内科 呼吸内科 中医学 中医呼吸科 感染中心 传染病科

治疗方式：药物治疗 对症治疗 支持性治疗

治疗周期：2个月

治愈率：50%

常用药品： 醋酸泼尼松片 清热消炎宁片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（8000-10000元）

(一)治疗

本病可采用以下方法治疗：①戒烟，有助于病变的恢复;②肾上腺糖皮质激素，前4周泼尼松0.5mg/(kg•d)口服;之后改为0.25mg /(kg•d);③中药川芎嗪20～30mg/(kg•d)稀释后静滴，疗程2～3周，间歇后可重复;④对症治疗，如吸氧、止咳等治疗措施。

(二)预后

本病预后比IPF明显为好，经系统治疗，有60%～70%肺病变会不同程度吸收，甚至痊愈。约70%的病人可存活10年以上。

1、宜吃：

宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。

2、忌吃：

忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果，如杏、桃、橘子、李子等，以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。