肺动脉瓣关闭不全，最常见心血管内科疾病，因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等，少见为特发性或马凡综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣关闭不全常伴发于其他心血管疾病，尤其是肺动脉高压者更易发生，单独的先天性肺动脉瓣关闭不全很少见，由于关闭不全的程度往往较轻，常无症状。肺动脉瓣关闭不全早期临床症状是心悸、气促，易患呼吸道感染，心力衰竭时出现浮肿，阵发性呼吸困难，肝大、尿少、心律不齐等。轻度的先天性瓣膜病可观察、随访，早期的风湿瓣膜病也可药物治疗。一旦临床症状明显，心功能减退，就应考虑手术。

医保疾病： 否

患病比例：0.15%

易感人群： 无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：肺动脉高压

就诊科室：心血管外科 心血管内科 外科 内科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：手术治疗周期14天

治愈率：91%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——100000元）

肺动脉瓣关闭不全常伴发于其他心血管疾病，出现症状时应及时就医。

肺动脉扩张（30%）：

最常见病是因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森门格综合征等情况。

原发性损害（35%）：

少见病因包括特发性和Marfan综合征和肺动脉瓣原发性损害，肺动脉瓣原发性损害少见，可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。

 

肺动脉瓣关闭不全常伴发于其他心血管疾病，尤其是肺动脉高压者更易发生，单独的先天性肺动脉瓣关闭不全很少见，由于关闭不全的程度往往较轻，常无症状。出现症状时应及时就医，尽早明确病因，决定治疗方法。一旦风湿活动极易加重病情，故应积极防治。当由于肝瘀血致肝功能损害出现黄疸时，应及时做相应检查，以明确病变性质。当须要手术时，应掌握好时机。

肺动脉高压

肺动脉瓣关闭不全导致右心容量负荷过度。如无肺动脉高压，可多年无症状，如有肺动脉高压，则加速右心衰竭发生。主要并发症为肺动脉高压、右心衰竭。并常继发于左心衰竭。此时心输出量减少，体循环淤血，静脉压增高，常伴有下肢水肿，严重时可发生全身性水肿。

心悸 心音异常 心脏杂音 心脏震颤 肺动脉杂音 心脏扩大 活动后气促

多数病例原发病的临床表现突出，肺动脉瓣关闭不全的表现被掩盖，仅偶尔于听诊时发现。体征如下：

一、血管和心脏搏动

肺动脉瓣关闭不全胸骨左缘第2肋间隙扪及扩大的肺动脉收缩期搏动，有时可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右室高动力性收缩期搏动。

二、心音

肺动脉高压者，第二心音肺动脉瓣成分增强。第二心音呈宽分裂。右心搏量增多致已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间隙最明显。胸骨左缘第4肋间隙常有右室第三和第四心音，吸气时增强。

三、心脏杂音

继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第一肋间有第二心音后立即通过开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为GrahamSteell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。

实验室和其他检查：

一、X线检查右心室和肺动脉干扩大。

二、心电图肺动脉高压者有右心室肥厚征。

三、超声心动图多普勒对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感，可半定量反流程度。二维超声心动图有助于明确病因。

鉴别诊断

1.房间隔缺损：轻度肺动脉瓣狭窄的体征、心电图表现与房间隔缺损具有有相似之处。

2.先天性原发性肺动脉扩张：本病的临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似，鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其它压力异常，同时又无分流，而X线示肺动脉总干弧扩张，则有利于本病的诊断。

3.法洛四联症：重度肺动脉瓣狭窄，伴有房间隔缺损，而有右至左分流出现紫绀的患者(法乐氏三联症)，需与法乐氏四联症相鉴别。

就诊科室：心血管外科 心血管内科 外科 内科

治疗方式：手术治疗 药物治疗 支持性治疗

治疗周期：手术治疗周期14天

治愈率：91%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——100000元）

1、以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄的梗阻。仅在严重的肺动脉瓣返流致顽固性右室衰竭时，始对该瓣膜进行手术治疗。

2、肺动脉瓣关闭不全早期临床症状是心悸、气促，易患呼吸道感染，心力衰竭时出现浮肿，阵发性呼吸困难，肝大、尿少、心律不齐等。轻度的先天性瓣膜病可观察、随访，早期的风湿瓣膜病也可药物治疗。一旦临床症状明显，心功能减退，就应考虑手术。

3、瓣膜手术包括瓣膜交界分离术，瓣膜修补术和瓣膜置换术。对于先天性的瓣膜裂、瓣叶脱垂，老年性退行性病变或轻度风湿性瓣膜关闭不全，修补手术常可成功地重建瓣膜功能。对于瓣膜畸形严重，或有增厚钙化、僵硬变，或细菌性赘生物，需要切除瓣膜，换置人工瓣。

注意饮食，心功能较差的患者应限制饮水量，不宜进食大量稀饭和汤类。多注意休息，不做重体力活。