颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是由多种病因所导致的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一组特殊类型脑血管病。发生率不足所有卒中的1%。通常以儿童和青壮年多见，而儿童患者中又以感染引起的侧窦和海绵窦多见。化脓性中耳炎和乳突炎患者易并发横窦(transverse portion of lateral sinus)和乙状窦(sigmoid portion of lateral sinus)的血栓形成，统称为侧窦血栓形成(lateral sinus thrombosis)。 按病变性质分为非炎性和炎性颅内静脉血栓两大类。 全身症状表现为不规则高热、寒战乏力全身肌肉酸疼精神萎靡皮下淤血等感染和败血症症状。局灶性症状有癫痫发作意识障碍、视盘水肿等。 炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。 非炎性颅内静脉血栓形成同时可出现原发病表现，如非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、慢性感染性疾病等相关症状体征。  

医保疾病： 否

患病比例：0.001%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：海绵窦血栓

就诊科室：外科 神经外科 内科 神经内科

治疗方式：药物治疗 手术治疗 支持治疗

治疗周期：3-6周

治愈率：45%

常用药品： 抗栓胶囊 安宫牛黄丸

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

对有明确危险因素，应尽早进行病因治疗。

病因

1.炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦，常见病灶有：

(1)颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变易通过眼静脉进入海绵窦。

(2)耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙状窦血栓形成。

(3)蝶窦或筛窦炎症，通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦。

(4)颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎等可沿翼静脉丛或侵入颈静脉而累及横窦岩窦海绵窦。

(5)脑膜炎：脑脓肿可经皮质静脉累及上矢状窦。

(6)全身性感染如各种细菌感染引起的败血症。

2.非炎性颅内静脉血栓形成病因及危险因素中，有各种导致血液呈高凝状态的疾病或综合征：

(1)全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患。

(2)妊娠及产褥期。

(3)脑外伤。

(4)血液病，如真性红细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、血小板增多症阵发性血红蛋白尿症、先天性或获得性凝血机制障碍(抗凝血酶Ⅲ缺乏蛋白C、蛋白S缺乏、凝血因子Vleiden突变及活性蛋白C抵抗等)。

(5)自身免疫性疾病，如Bechet病、系统性红斑狼疮(SLE)溃疡性结肠炎抗磷脂抗体(包括狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体等)综合征。

(6)外科手术。

(7)心脏病先天性或获得性。

(8)长期口服避孕药。

(9)仍有20%～25%患者无病因或危险因素。

发病机制

一般来说静脉血栓形成有以下三大因素但机体不同部位静脉血栓，以不同因素为主。

1.静脉血流滞缓。

2.静脉管壁损伤：

(1)化学性损伤。

(2)机械性损伤。

(3)感染性损伤。

3.血液成分改变：

(1)血黏度增加。

(2)凝血活性增高。

(3)抗凝血活性降低。

预防

对有明确危险因素，如颅内感染、颜面部病灶特别是危险三角内的疖、痈等化脓性病变、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、蝶窦或筛窦炎症、颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎糖尿病、心房纤颤血液病如真性红细胞增多症先天性或获得性凝血机制障碍、自身免疫性疾病等，应尽早进行病因治疗。

预防性治疗可用抗血小板药阿司匹林50～100mg/d噻氯匹定250mg/d对二级预防有肯定效果推荐应用;长期用药中要有间断期出血倾向者慎用。

海绵窦血栓

1.海绵窦血栓形成：多继发于眼鼻面部感染，表现眼球突出、眼睑眼眶眶周结膜充血水肿，眼底瘀血水肿，眼球运动受限，瞳孔散大，面部感觉障碍等。

2.横窦与乙状窦血栓形成：多继发于化脓性中耳炎或乳窦炎，表现吞咽困难、饮水呛咳、构音不清同侧眼球外展困难等。

3.上矢状窦血栓形成：颅高压症状、意识障碍突出，可伴癫痫(抽搐等)发作，出现对侧偏瘫、偏侧麻木。

4.大脑皮质静脉血栓形成：多由静脉窦血栓扩展而来，表现头痛、呕吐、精神异常、部分性癫痫发作(一侧肢体抽搐等)、肢体瘫痪、感觉障碍、意识障碍甚至昏迷等。

颅内压增高 表情迟钝 嗜睡 昏迷 意识模糊 抽搐 意识障碍 呕吐

1.一般表现

炎性颅内静脉血栓形成的表现分为全身症状、局部感染灶的症状和窦性症状。全身症状表现为不规则高热寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。非炎性颅内静脉血栓形成主要表现为病因及危险因素的症状和窦性症状。

2.颅内静脉窦血栓形成的临床表现缺乏特异性，其症状体征表现各异，急性起病，也可历经数周缓慢起病。最常见的症状包括头痛，局灶性神经功能缺损、癫痫发作意识障碍视盘水肿等。

有作者提出以下几种表现类型：

(1)进行性颅内压增高。

(2)突然发病的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中但无癫痫发作。

(3)神经系统局灶性损害有或无癫痫发作和颅内压增高病情在数天内进展。

(4)神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作和颅内压增高病情在数周或数月内进展。

(5)突然起病的头痛，类似蛛网膜下隙出血.或短暂性脑缺血发作。

3.脑静脉血栓的临床表现单纯脑静脉血栓形成罕见多数由静脉窦血栓扩展而来。

(1)浅静脉血栓形成常突然起病发生头痛、呕吐视盘水肿局限性癫痫发作、肢体瘫痪、皮质型感觉障碍等，即颅内压增高及局限型皮层损害的症状体征。

(2)深静脉血栓形成临床也无特征性，主要表现为头痛、精神障碍意识障碍，还可出现轻偏瘫锥体束征及去皮质强直或去皮质状态视盘水肿少见。

实验室检查

1.血常规、血电解质。

2.血糖、免疫项目、脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。

影像学检查

1.头部CT和CTA

CT特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征，增强扫描后上矢状窦后可见一空的三角形影，即δ征。CT改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像，但20%～30%的患者CT扫描显示为正常。深部静脉血栓形成的间接征象为双侧丘脑、基底核梗死或出血性梗死的影像。

CTA示血栓的静脉窦及静脉显像很差，但侧支静脉显像良好。

2.头部MRI和MRA

急性期(发病<1周)，T1、T2加权相上静脉窦或静脉内正常血管流空现象消失，T1等信号，T2低信号;亚急性期(发病1～2周)，T1、T2均示高信号;慢性期(发病2周～3个月)，血管流空现象重新出现，T1、T2信号减弱。有些患者发病4个月后MRI示管腔内等密度信号，无正常流空现象，表明为持续闭塞。MRI的间接征象与CT一样出现脑水肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像。MRA可确认主要的静脉和静脉窦的闭塞，如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen静脉等，其内血流信号消失。

3.血管造影 能显示静脉窦和静脉部分或完全阻塞，引流区皮质静脉螺旋状扩张，还显示静脉反流现象，但缺点是有创伤性、费用高，适用于MRI，MRA不能确诊者。

诊断标准

1.病史多为急性或亚急性发病，少数起病缓慢。炎性者病前有颜面、眼部、口腔、咽喉、副鼻窦、中耳、乳突或颅内感染史;非炎性者病前有全身衰竭、脱水、产褥期、心肌梗塞、血液病、高热或颅脑外伤、脑瘤等病史。

2.神经症状因受累静脉窦的部位、范围、血栓形成的程度、速度以及侧枝循环建立情况的不同而异。老年人症状多较轻，可造成诊断困难。一般多有以下表现：

⑴颅内压增高。

⑵邻近栓塞静脉窦的头皮、颜面肿胀，静脉怒张迂曲;海绵窦血栓则更有眼睑、结膜肿胀充血和眼球窦出(非搏动性且无血管杂音，可与海绵窦内动脉瘤和动静脉瘘鉴别)，且可通过环窦而使对侧海绵窦出现相同症状。

⑶除横窦、窦汇和上矢状窦中段不全闭塞外，脑部因水肿、继发的出血性梗塞或出血、血肿而呈现各种限局症状。①上矢状窦血栓。以下肢或近端为重的肢体瘫痪(双下肢瘫、偏瘫、三肢或四肢瘫)、限局性癫痫、双眼同向偏斜、皮质觉障碍、精神症状和一过性尿潴留等。②海绵窦血栓。因动眼神经和三叉神经Ⅰ、Ⅱ支受累，眼球活动受限或固定，颜面疼痛和角膜反射消失。③乙状窦血栓。岩窦受累时三叉和外展神经麻痹;血栓扩及颈静脉时，舌咽、迷走和副神经受累。④直窦血栓。出现去大脑性强直和不自主运动。

3.炎性者可伴发败血症，久病或症状严重者又可继发脑膜-脑炎而出现精神错乱、谵妄或昏迷。

4.脑脊液压力增高，炎性者尚有炎性改变。横窦或乙状窦血栓时，Tobey-Ayer征阳性。可有陈旧或新鲜出血。

5.放射线检查：①外伤所致者头颅平片可见静脉窦附近有骨折或横越其上的骨折线。②双侧脑血管造影可发现静脉期病窦不显影或部分显影，但时间延长，并可有附近静脉和静脉窦的迂曲、扩张和异常吻合。③头颅CT可见梗塞静脉窦分布区内脑回显影增强，病窦两侧有出血性软化灶。

6.核素扫描可见脑软化灶处核素浓集，可持续数月。

鉴别诊断：

特别要与动脉系缺血或出血性卒中脑脓肿脑肿瘤脑炎及良性颅内压增高症等相鉴别。

就诊科室：外科 神经外科 内科 神经内科

治疗方式：药物治疗 手术治疗 支持治疗

治疗周期：3-6周

治愈率：45%

常用药品： 抗栓胶囊 安宫牛黄丸

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——30000元）

治疗：颅内静脉系血栓形成应尽早诊断、及时治疗，治疗原则包括降颅压改善循环对症治疗及病因治疗等。

1.炎性血栓

积极处理感染灶，对患者血及脑脊液进行细菌培养选择敏感易通过血-脑脊液屏障的抗生素对病原菌不清楚者应联合应用抗生素。热退之后还应继续使用足够时间抗生素，一般抗生素应用时间不应少于1个月。

2.非炎性血栓

(1)外科治疗：直接进行静脉窦血栓摘除术球囊血管成形术及支架置入术等。

(2)内科治疗：主要原则是抗凝治疗及溶栓治疗。但给药物的途径剂量、时间、联合用药及其对血流再通的作用及副作用等尚无统一认识。

①抗凝治疗：已普遍应用并公认为是一种有效的方法，无论有无出血性梗死都应进行抗凝治疗，因为抗凝的疗效远远大于其引起出血的危险性，有出血性梗死的颅内静脉血栓患者用抗凝治疗效果满意，抗凝在出血性梗死组并没有增加颅内出血的危险性。

普通肝素(SH)：用量和给药途径原则上应根据血栓大小和范围有无并发颅内出血等综合考虑。一般首剂静脉注射3000～5000U，之后2.5万～5万U/d持续静脉滴注1天检测2次部分凝血激酶时间(PTT)和纤维蛋白原水平。PTT延长2倍但不超过120s疗程7～10天常见的并发症为颅内出血及全身出血。Einhaupl等研究报道肝素治疗组治疗3个月后80%患者恢复，其中1/2恢复正常;对照组仅10%恢复其中5%恢复正常60%有后遗症30%死亡。

低分子肝素(LMWH)：能够抑制凝血过程中的中心环节Xa因子活性对体内、外动、静脉血栓形成均有抑制作用，对凝血及纤溶系统的影响很小，不需监测PTT出血并发症发生率极低推荐剂量为4.1ku2次/d皮下注射根据神经功能恢复状态和血流再通情况决定用药疗程一般用7～10天，而后改为华法林(华法令)维持治疗。

②溶栓治疗：近年来常采用经股静脉路径进行选择性插管能较迅速进入到静脉窦或颅内静脉，与经前囟穿刺经额钻颅或切开穿刺相比具有损伤小、成功率高治疗后血管再通率高等优点。神经功能恢复与血流再通相一致。治疗前有出血性梗死者，治疗后出血范围未扩大。

溶栓药物有尿激酶(UK)、链激酶(SK)或阿替普酶(重组组织型纤溶酶原激活物)。尿激酶(UK)对血栓的特异性溶解作用差溶栓需要时间长(平均71h)，用量大(平均614万U)全身出血性并发症发生率高;阿替普酶(rt-PA)对血栓的特异性高，直接作用于血凝块避免低纤维蛋白原血症，全身出血并发症少，溶栓需时间短(平均29h)，用量小(平均43mg)但两者之间的疗效和安全性缺乏交叉对照研究。

联合用药治疗目前文献报道多采用血管内溶栓合用肝素治疗方法，目的在于加强溶栓剂的溶栓效果和减少溶栓剂用量，预防血栓复发。治疗方法是在血管内用阿替普酶(rt-PA)溶栓的同时加用LMWH皮下注射直至血流再通或神经功能恢复维持抗凝采用口服华法林(华法令)时间在10周以上。

预后

过去报道病死率在30%～50%近年来随抗凝及溶栓治疗的进展，病死率显著下降至5%～30%而且长期预后良好关键是早期诊断早期治疗。

(1)病人应平卧休息，给予营养丰富、多维生素及易消化食物饮食。

(2)呕吐时，应将口腔内容物及时清除。