先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。又称Komoto’综合症，睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征” (blepharophimosis-ptosis-epicanthus inversus syndrome，BPES )，为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后，由于上颌突起发育抑制因数量的增加，与外鼻突起发育促进因数间平衡失调。因此，还有两眼内眦间距扩大，下泪点外方偏位。日本人中较多见。手术矫正应分2次完成，分步解决4联畸形，即先做内外眦成形术，再做上睑下垂矫正术，2次手术间隔时间不低于3～6个月。

医保疾病： 否

患病比例：0.0001%

易感人群： 无特殊人群

传染方式：无传染性

并发症：面神经炎

就诊科室：眼科学 眼科 眼整形

治疗方式：药物治疗 支持治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：10%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——10000元）

一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。

先天性睑裂狭小综合征的病因为先天性发育异常导致的情况，与染色体异常有很大的关系。

为常染色体显性遗传。可能为胚胎3个月前后，由于上颌突起发育抑制因数量的增加，与外鼻突起发育促进因数间平衡失调。因此，还有两眼内眦间距扩大，下泪点外方偏位。

 

预防：本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。

面神经炎

可能会引起感染、面神经炎。

睑裂狭小 上睑下垂 面神经瘫痪 愚型样睑裂歪曲

与正常相比，睑裂水平径及上下径明显变小。有的横径仅为13mm，上下四经仅为1mm。同时还有上睑下垂，逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑内翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常，面容十分特殊。

1、先天性睑裂狭小综合征的特征为睑裂较小。为常染色体显性遗传。

2、与正常相比，睑裂水平径及上下径明显变小。有的横径仅为13mm，上下四经仅为1mm。同时还有上睑下垂，逆向内眦赘皮、内眦距离过远、下睑内翻、鼻梁低平、上眶缘发育不良等一系列眼睑和颜面发育异常，面容十分特殊。

诊断

根据临床表现可做出诊断。

鉴别诊断

与先天性眼睑缺损相鉴别。 

就诊科室：眼科学 眼科 眼整形

治疗方式：药物治疗 支持治疗

治疗周期：10-30天

治愈率：10%

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——10000元）

可分期进行整形手术。

1、本疾病在日本人中较多见。手术矫正应分2次完成，分步解决4联畸形，即先做内外眦成形术，再做上睑下垂矫正术，2次手术间隔时间不低于3～6个月。

2、手术后及时矫正屈光不正。

3、严密观察生命体征，加强康复指导，预防术后并发症是护理重点。

一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。

二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。