血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“vonHippelLindau”(VHL)疾病的病患身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。患病者终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。在脑中，几乎所有病灶都发生整个脑部的後下部，也就是所谓的小脑之中。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。血管母细胞瘤会有两种基本的形态，包括固体状和囊泡状的。固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊泡状肿瘤则是小部分的细胞伴随著大部分的囊泡所组成的。

医保疾病： 否

患病比例：0.002%

易感人群： 无特定人群

传染方式：无传染性

并发症：头痛

就诊科室：外科 泌尿外科 肿瘤科 肿瘤外科 肿瘤综合科 肿瘤内科

治疗方式：药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：75%

常用药品： 注射用放线菌素D 新福菌素注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

在von Hippel Lindau疾病中，血管母细胞瘤是从双亲其中一人中所遗传下来的基因疾病(显性遗传)。因此当一个家庭中有von Hippel Lindau疾病的家族史时，这个家庭的直系后代有可能会一直被此病所折磨。

病因（25%）：

血管网织细胞瘤有囊性与实性两种，囊肿型占60%-90%，实质型占10%－40%，来源于血管周围的间叶组织，属中胚叶的细胞残余，囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高，囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔，显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

无特殊预防措施，早发现早治疗为主。

该肿瘤是良性肿瘤，早诊早治效果好，手术彻底切除可根治，有明显头痛，呕吐及走路不稳，肢体协调功能差即应考虑本病可能，有家族史或有其他内脏先天异常者则更为明确，找专科医生诊治，头部电脑体层摄影或磁共振成像，脑血管造影可确诊，多发者可分期手术，术后长期随访，复发者只要病人情况允许可再次手术，放射治疗效果差，到目前为止，仍未发现进食某种药物或食物使肿瘤缩小或消失。

头痛

可并发有视网膜血管瘤 ，内脏囊肿或血管瘤，红细胞增多症，随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛 ，肢体无力，感觉丧失，平衡和协调问题，或是水脑症。

红细胞增多 囊肿 水肿 脊髓压迫

为脊髓压迫 症但缺乏特异性，病程在多数患者仅数月之久，有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状，由于本病无临床特异性，定性诊断较困难，本病常伴发视网膜血管瘤，皮肤血管瘤或其他先天性病变。

血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层或是核磁共振扫瞄来加以诊断，在这些检查中，注射显影剂之後，血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶，血管母细胞瘤往往会跟一些肿瘤很像，例如脑膜瘤，转移性脑瘤或是一些血管病变，例如动静脉畸形，脑的血管摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤，因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。

诊断

在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤，内脏囊肿 或血管瘤，红细胞增多 症，或有家族史，诊断基本可以确定，但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。

CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度斑块突向囊腔内，注射对比剂后扫描，影像增强，肿瘤周围可有低密度水肿 带。

鉴别诊断

①小脑星形细胞胶质瘤：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤，MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。

②转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则，光滑，瘤周水肿 更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史，一般不难鉴别。

就诊科室：外科 泌尿外科 肿瘤科 肿瘤外科 肿瘤综合科 肿瘤内科

治疗方式：药物治疗 手术治疗 康复治疗

治疗周期：1-3个月

治愈率：75%

常用药品： 注射用放线菌素D 新福菌素注射液

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）

血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。

在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要移除掉，至於囊泡状肿瘤的部份，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除后消失。 　　

假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此，透过现今的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。 　　

相对於开脑手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。 　　

单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要用放射线手术来切除的;囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。

1.监测生命体征：刚做完手术的患者需要卧床休息，并常规监测生命体征，观察血压、心率的变化。

2.避免继发感染：术后避免大幅度活动影响伤口的愈合，第一天可常规使用静脉点滴抗生素和止血药物，避免血肿，预防由血肿引起的继发感染，如伤口渗血渗液较多湿透绷带应及时通知医生。

3.适当活动患肢：适当活动患侧上肢，防止患肢制动过久，引起患肢麻木。可做握拳、屈肘等运动，促进血液循环，减轻不适感。

4.合理饮食：术后当天进清淡、易消化食物。饮食要限制动物脂肪摄入，讲究多样化，无需过分强调忌口，吃多种蔬菜、水果和粗加工的主食，以植物性食物为主。

5.适当调整绷带：询问患者有无呼吸困难，胸闷不适，必要时可由医生适当调整绷带的松紧度，千万不可自行调节，如有绷带移位要及时予重新包扎。