两侧颊部及颞部凹入

进行性脂肪营养不良病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，面颊、眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大，但手足常不受影响。

病因

(一)发病原因

病因不明。可由于中脑与间脑受损，致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。

(二)发病机制

主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用，并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间，似乎有一条界限，该界限与脊髓节段似有一定关系，通常以腰1～2为界，把身体分为上半身和下半身两部分。

另有研究认为，下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统，脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷，如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等，损伤、精神因素、月经初期及妊娠均可为诱因，目前对遗传因素作用的看法尚未统一。

预防

尚无有效预防措施，适当注意休息、加强营养、按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。

相关疾病

名称
典型症状
就诊科室

进行性脂...
头痛皮肤松弛起皱糖尿
营养科

脂肪营养不良
氮质血症蛋白尿两侧颊部及...
内科内分泌科

检查

化验检查可发现血清乳糜微粒，前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低，90%有肾炎改变。

1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。

2.肌电图显示肌肉及神经均正常。

3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。

鉴别诊断

需与以下症状相互鉴别：

脂肪代谢障碍：脂肪代谢障碍也叫脂肪重新分布，是你身体生产、利用和储存脂肪的一种紊乱。有两种不同的脂肪转移。一种是，脂肪流失也叫肌肉萎缩，脂肪从身体的某个部位丢失，特别是胳膊、腿、脸和屁股。另一种是脂肪堆积，也叫过度肥胖。脂肪堆积在身体的特殊部位，特别是肚子、胸部和后颈部。

颊部脂肪消失呈老年人面容：是先天性肥厚性幽门狭窄的症状之一。病患者呈营养不良貌，皮下脂肪减少，皮肤松弛，干燥，有皱纹，弹性消失，前囟及眼窝凹陷，颊部脂肪消失，呈老年人面容。先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS)是由于幽门环肌肥厚、增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻，是新生儿、婴幼儿常见病之一。且多为足月儿，幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。　　皮下脂肪萎缩：又称皮下脂肪萎缩、脂肪营养障碍。1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良，伴髋部和双腿脂肪沉积的增多，1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良，患者脂肪不良为全身性分布，呈完全性或斑片状，脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。

食疗

宜

1、宜吃富含植物蛋白的食物；2、宜吃胆固醇含量低的食物；3、宜吃能降低血脂的食物。