近期 BMJ 杂志发表了一例由葡萄牙圣约翰中心医院儿科的 Amaral 教授等报道的 EB 病毒感染所致的、纵向延伸的、横贯性脊髓炎脑膜炎。病例详情如下:
患儿女性,9 岁,因持续性头痛就诊。表现为嗜睡、发热、脑膜刺激征。否认感染及免疫接种史,白细胞及 CRP 升高。脑脊液细胞数增多:96 个,淋巴细胞比例 73%,细菌学、肠道病毒、单纯疱疹病毒检测阴性。给予头孢曲松治疗。
颅脑 CT 未见明显异常。发病第 9 日出现局灶性及全面性癫痫发作、右侧 Todd 麻痹。再次行腰椎穿刺细胞数较前增多:316 个,淋巴细胞比例 66%。加用阿昔洛韦及万古霉素,并转入上级医院。
入院查体:下肢迟缓性轻瘫,T2 以下疼痛觉及振动觉减退。加用环丙沙星。颅脑 MRI 示软脑膜强化,基底节及丘脑未见明显异常。脊髓 MRI 显示纵向延伸的横贯性脊髓炎(图 1、2)。肿瘤性及免疫性原因可排除,包括 NMO-IgG 阴性。广泛微生物筛选显示血液 EB 病毒 DNA 6.5×103 copies/ml、脑脊液 EB 病毒 DNA 900 copies/ml,早期 EBV IgG 阳性,IgM 处于边缘水平。
治疗上给予 5 日免疫球蛋白,28 日更昔洛韦静脉滴注,后改为口服缬更昔洛韦。患者病情逐渐改善,恢复行走能力,仍有神经源性膀胱及左足下垂。
图 1. 脊髓 MRI,矢状位 T2WI 显示高信号,位于脊髓中央,占据超过 2/3 横截面积,导致脊髓扩张,无明显增强。
图 2. 脊髓 MRI,轴位 T2WI 显示高信号,位于脊髓中央,占据超过 2/3 的横截面积,导致脊髓扩张。无明显增强。
要点小结:
该患者出现发热、脑膜刺激征阳性、炎症标记物升高,提示可能为感染性脊髓炎和脑膜炎。然而,病变的广泛性(超过三个椎体节段)可考虑排除其他炎症病因,如视神经脊髓炎谱系疾病。尽管 NMO-IgG 阴性仍不能排除 NMOSD 的诊断,血及脑脊液中 EB 病毒阳性、抗病毒及免疫调节治疗效果明显支持感染性脊髓病的诊断。
横贯性骨髓炎是 EB病毒感染的罕见并发症或感染后状态,通常预后较差。目前 EB 病毒所致横贯性脊髓炎的治疗仍然存在争议。