病例介绍

患者为女性，16岁。因急性左肩及左侧胸部疼痛，伴气短而就诊。其在4个月前的一次舞蹈表演会后出现间歇性左肩及左侧胸部疼痛，并接受过镇痛和物理治疗。但无发热，咳嗽，端坐呼吸，体重减轻及食欲改变。查体：左侧第五肋骨局限性压痛，左胸动度下降，胸壁无畸形。胸片显示，左下肺存在不透X光阴影，左侧膈肌显示不清，左肋膈角变钝（图1）。

图1左为正位胸片。右为左侧位胸片。

思考问题

1.本例患者应诊断为何种疾病？

2.下一步应选做以下那种检查或治疗？

A.进行支气管镜检查，并获取支气管肺泡灌洗液进行细菌培养及药敏试验。

B.进行胸部CT检查。

C.进行感染性疾病相关检查，包括全血细胞计数，血培养，痰培养，以及纯化蛋白衍生物试验等，以排除肺结核。

D.给予口服抗生素治疗

正确答案及讨论

1.诊断

肋骨肉瘤

2.下一步应该进行的检查或治疗

B.进行胸部CT检查。

理由：该患者的主要临床特征是其一般状况良好，没有全身症状，但有左侧第五肋骨局限性压痛。因此，尽管存在一些误导性症状，如呼吸急促和左胸部动度下降等，但仍不支持其为肺部感染性疾病。患者较长的病史，进一步支持其为亚急性的非感染性病因。为明确病因，对该患者作一步的影像学检查，如胸部CT扫描等，应是其最佳选择。

3.讨论

胸部CT扫描显示患者左侧第五肋骨存在混合性的溶骨/硬化性破坏病变，并有一个5.5×5.1厘米大小的不均质胸膜外肿块，后者还伴有广泛的胸内器官受累（图2，A和B）。对病变组织进行了活检，结果显示其符合骨肉瘤的组织学表现（图2，C）。

图2. A，胸部轴位CT。B，胸部矢状位CT。C，苏木精-伊红染色肋骨病变组织活检切片，显示其组织学特征为：圆形或椭圆形的多形性成骨细胞，细胞核深染、不规则、核分裂多见，介于细胞之间的是花边状的骨样基质。

如果患者有疑似肺炎等感染性疾病的证据，则有指证对其进行进行感染性疾病相关检查。支气管肺癌在中、老年人中多见，在儿童和青少年中则罕见。但如果患者存在疑似肺癌等阻塞性疾病的表现时，支气管镜检查也是其适应症。

获取支气管肺泡灌洗液进行细菌培养及药敏试验，对于以难治性肺炎为主要表现的患者有一定帮助。而在潜在感染未获明确诊断的情况下，不宜对患者进行口服抗生素治疗。

骨肉瘤虽然是一种少见肿瘤，却是儿童和青少年人群中最常见的恶性骨肿瘤。在年龄小于20岁的美国人中，其每年的新发患者约为400例。

该病的好发部位是长骨的干骺端，特别是股骨远端（占75%），胫骨近端，和肱骨近端。骨肉瘤发生于肋骨者较为罕见（约占1%），而且常与尤文肉瘤相关。

骨肉瘤在组织学上可源自成骨细胞，成软骨细胞，或成纤维细胞。骨性畸形和局部疼痛是患者常见的临床表现。但发生于肋骨的该病可能没有骨性畸形，而以胸内器官受累，胸部X线异常和呼吸道症状为主要表现，此时较易被误诊为肺炎。

患者的预后

该患者的骨肉瘤没有发生转移，其在接受了肿瘤全切、胸壁重建和系统化疗一年后仍然存活。所用的化疗方案，包括了阿霉素，顺铂，甲氨蝶呤，异环磷酰胺、以及依托泊苷等药物。