NEJM:结外NK/T细胞淋巴瘤1例

女性,34岁,有上腭部和牙龈溃疡病史3月。

查体:硬腭和牙龈粘膜可见两处边缘不规则的溃疡病灶(见下图A和B)。颚骨和上颌骨牙槽处表面粘膜局灶性剥脱。鼻旁窦、鼻部和眼眶等部位增强CT检查未发现肿块和淋巴结肿大。

鼻内窥镜检查正常,鄂活检标本细菌培养提示金黄色葡糖球菌阳性,组织病理学检查未发现肿瘤。

主管医生按炎症处理,予抗感染治疗,第10天患者出现发热和左侧脸部间歇性肿胀。两个星期后,患者出现上颚部病灶范围扩大(图C),进行第二次活检,组织病理学活检提示为结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)。

NK /T 细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤( NHL) 的一种特殊类型,大部分恶性细胞来源于NK 细胞,但也有很少一部分来源于表达EBV+ 、CD56-的细胞毒性T 细胞。多发于亚洲及拉丁美洲,欧美国家少见,90%以上的鼻NK /T 细胞淋巴瘤存在EBV 感染。通常累及鼻腔、鼻咽和鼻旁窦。

在2008年WHO分类中,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤定义为上呼吸道来源,而鼻腔外NK/T细胞淋巴瘤指上呼吸道外NK/T细胞淋巴瘤。后者最常见的原发结外部位包括韦氏环、皮肤、胃肠道、睾丸、肾和软组织等,国内以韦氏环最常见,主要侵及鼻咽、扁桃体、口咽和舌根。

该名患者接受放疗和改良的SMILE方案(DEX+MTX+IFO+L-ASP+VP16)化疗,随后进行自体造血干细胞移植。治疗后8个月复查仍然缓解,无证据显示淋巴瘤复发。