腰痛的罕见病因:原发性浆细胞白血病1例

患者,51岁男子,因腰痛和下肢无力就诊当地骨科,血常规示白细胞数增多至11×109/L,血红蛋白水平为90 g /L。

血常规自动分类计数示不染色大细胞> 20%。外周血涂片示红细胞呈缗钱状排列,而且23%外周血浆细胞表现出非典型特性,呈核质比增大、核染色质分散和核仁清晰明显(图A)。骨髓穿刺涂片示70%浆细胞浸润,为成熟浆细胞或浆母细胞形态的浆细胞和空泡细胞(图B-C)。

血清免疫固定电泳示IgA λ轻链生成不足。该病例诊断为原发性浆细胞白血病(PCL),这是多发性骨髓瘤(MM)的一种罕见的表现,其发病率为每年4/1000000。

原发性浆细胞白血病的典型特点是白细胞增多,外周血浆细胞通常超过2000/μL或者大于外周血白细胞计数的20%,广泛性骨髓侵润,包括典型和不成熟形态浆细胞。与多发性骨髓瘤(MM)相比,原发性浆细胞白血病预后不良,中位存活时间为8到12个月。