NEJM 病例:皮肌炎伴泛发性钙沉着症一例

软组织钙化是指软组织内的钙盐沉着,一般可分为转移性、营养性和其它原因。而钙沉着症是青少年皮肌炎中常见的合并症之一,约 10%-50% 的成人患者中也可发生,但发生率远低于青少年(约 20%),且成人伴发的钙沉着症通常比较轻微。

美国托莱多大学医学中心 Siddiqui 博士等报道了 1 例罕见的成人皮肌炎伴全身软组织钙化,该病例发表在近期的 NEJM 杂志上,供大家交流学习。

病例资料

患者,女性,50 岁,皮肌炎病史 20 年。20 年前首次诊断为皮肌炎时,患者表现为炎性肌病、Gottron 丘疹及淡紫色光敏皮疹;予以甲氨蝶呤和强的松治疗,用药后肌病有所缓解,而炎症皮肤病仍持续存在。

既往 10 年时间里,四肢皮肤逐渐进展为数个无痛性皮下结节,质硬、活动度可。现就诊时四肢皮肤呈渐进性、弥漫性皮下结节样外观(如图 A 所示)。

化验结果显示,血清钙、磷、白蛋白、25-羟基维生素 D 和甲状旁腺激素水平均正常;左肩部 X 线片(图 B 所示)表现为广泛性软组织钙化及陈旧性肱骨外科颈骨折,后者归咎于糖皮质激素诱导的骨质疏松症所引发。

诊疗

结合病史、化验及影像学检查,本例患者临床表现符合皮肌炎伴泛发性钙沉着症的诊断。临床方面,软组织钙化除与皮肌炎有关外,还可见于其他结缔组织疾病,如全身性硬化症(硬皮病)。在应用英夫利昔单抗治疗期间,组织钙化也随之一并进展。