似瘤非瘤:肿瘤性脱髓鞘病 1 例

近日,AJNR 杂志刊登了如下一则教学病例。

患者女性,30 岁,头痛伴右侧偏瘫 1 周。

结合上图影像学检查结果,考虑如何诊断?

A. 肿瘤转移

B. 多中心性胶质瘤

C. 肿瘤性脱髓鞘病

D. 多发性脓疡

答案:C. 肿瘤性脱髓鞘病

肿瘤性脱髓鞘病(Tumefactive demyelinating lesions),又称为瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD),脱髓鞘病变范围超过 2 cm,影像学表现与肿瘤类似,但通常不会发展为典型的多发性硬化。临床症状则与损害部位密切相关,如头痛、局灶性神经功能缺损、癫痫或失语等。

该病典型的影像学表现可见占位效应(图 1、2)和开环征,病灶大而症候少,酷似脑肿瘤。开环开口处通常为灰质边缘(图 3 箭头所示),或围绕在脑室周围。开环位于白质处,则通常提示有活跃的髓鞘脱失。