非典型孤立性动眼神经核麻痹1例

近日,BMJ Case Reports 刊登了如下一则病例报道。

患者男性,44岁,因出现复视和枕部头痛48小时就诊,既往有高脂血症和慢性丙型肝炎病毒感染史。神经系统检查:神清,无发热。右眼内直肌、下直肌和下斜肌无力,未见眼睑下垂及上直肌无力,瞳孔反射和交感反射完好,其余检查未见明显异常。

头部和颈部CT检查结果示:颅内和颅外血管正常。经胸超声心动图结果报告基本正常。头颅MRI检查结果示:右侧中脑导水管周围白质可见非增强病变和局限性扩散加权成像,表观弥散系数图未见相关情况,其结果提示为亚急性卒中(如图1所示)。未见增强、血管源性水肿等显示脱髓鞘疾病或潜在肿瘤存在的其他病变。


图1. 首发症状出现48小时后的脑部MRI检查图像(如A中箭头所示)。扩散加权成像(DWI)轴向MRI显示病变局限于右侧中脑导水管周围白质并影响右侧动眼神经核复合体,保留Ediger-Westphal核。(B)表观弥散系数图轴向MRI与DWI序列显示无相关性,但在液体衰减反转恢复轴向MRI的T2图像中在上述部位出现高信号(如C图中箭头所示),提示亚急性卒中。

患者出现孤立动眼神经核麻痹,该病通常是同侧第III对颅神经完全麻痹伴对侧上睑下垂、上直肌功能不全,此外,如果核病变是有喙的,患者可能会出现瞳孔受累而肌肉可幸免。据目前报道,该病例是第一个关于无典型特征的、孤立性、动眼神经核麻痹的案例报道,其类似于缺血性动眼神经麻痹,而后者通常伴糖尿病和高血压病史。

学习要点:

1. 孤立性神经核麻痹的非典型表现包括眼肌麻痹不伴下垂或瞳孔受累;

2. 早期识别孤立神经核麻痹的症状和体征至关重要,因其病变过程和出现的神经系统症状是可逆的;

3. 孤立神经核麻痹发病类似于缺血性动眼神经麻痹,后者通常与糖尿病和高血压有关,这点经常被临床医生忽略。