NEJM 罕见病例:颈脊膜膨出

颈脊膜膨出是罕见的神经管缺陷,正确识别此病有助于预防感染以及神经变性后遗症。近日加拿大的 Shamji 教授在 NEJM 刊登了一则经典的颈脊膜膨出病例,一起来看下。

患者女性,22 岁,既往体健,自出生即出现颈后正中皮肤病变,已生长多年。患者皮损处曾接受过反复抽吸治疗,无脑膜炎或颈椎病病史。体格检查:皮损呈球状,直径 2.5 cm,可压缩、无痛、无溢出物(图 A)。


图 A. 皮损表现

神经系统检查:双侧 Hoffmann 征阳性;上运动神经元病变,累及肩部、上臂、前臂及手部。

MRI:背部见充满液体的皮损(图 B 红箭头)及有蒂相连的背部脊髓栓系(图 B 白色箭头)。


图 B. MRI 表现

诊断:颈脊膜膨出(cervical meningocele)

患者接受了椎板切除、现为蒂切除、脊髓松解术及扩张式硬脊膜成形术(图 C)。


图 C. 术中所见

住院期间无神经系统恶化或脑脊液漏。最后随访皮损未见明显复发,无颈部脊髓病变或神经根性病变。