近期 American college of radiology（ACR）网站刊登一则 Moyamoya 病的经典病例。

39 岁女性，急性晕厥，构音障碍伴左侧肢体无力。

图 1. MR 轴位显示双侧颈内动脉缺乏血管流空（红圈）。

图 2. 血管造影显示左侧颈内动脉狭窄（空心箭头）和近端颈内动脉闭塞。闭塞周围见「喷出的烟雾」（实箭头）代表网状的侧支循环。

图 3. 血管造影显示右侧颈内动脉狭窄（空心箭头）和近端颈内动脉闭塞。闭塞周围见「喷出的烟雾」（实箭头）代表网状的侧支循环。

图 4. 血管造影显示后循环提供侧支循环至大脑中动脉（箭头），通过的是后交通动脉和软脑膜血管。

图 5. 血管成像显示双侧颈内动脉近端血流消失。

诊断：

烟雾病（Moyamoya）

要点：

（1）烟雾病通常是以颈内动脉，Willis 环的狭窄和闭塞进而产生网状的小血管的侧支循环为诊断特点。

（2）烟雾病的年龄分布呈双峰型，6 岁和 35 岁为高峰。

（3）该病具有遗传性和继发性，常继发于炎症，放射治疗，血管病变和血栓前状态。

（4）治疗包括抗凝，复发和重症病例时可行手术治疗。

讨论：

烟雾病是由颈内动脉狭窄和闭塞引起，可以为单侧或者双侧。头部 CT 常呈阴性，但可呈梗塞或出血迹象。MRI 表现为异常的流空血管。MRA 和 CTA 可以诊断该病，但脑血管造影为金标准。典型的动脉造影呈血管的狭窄或者梗塞，伴有网状小血管呈「喷出的烟雾」样位于梗塞的周围。脑血管的供应则是由来自后循环和软脑膜血管的侧支循环。

烟雾病应给予特别关注，尤其在儿童中。症状包括癫痫，头痛，偏瘫和短暂性脑缺血发作。另一个常发生的年龄是 35 岁，这些患者常出现类似中风的症状。原发性烟雾病是家族性多基因遗传，多发生于日本。继发性烟雾病可为各种原因引起的颈内动脉狭窄。最常见的原因是放射治疗，血栓前状态（抗磷脂综合征，因子 V Leiden 等），炎症（血管炎，感染），以及某些先天性疾病（唐氏综合征，神经纤维瘤病，镰刀状细胞性贫血，结节硬化症）。

基本病变的诊断对于治疗起着关键性的作用。只要不伴有急性出血，抗凝和抗血小板治疗是治疗的关键。外科血管成形术可为直接（例如，颞浅动脉吻合术）和间接（例如，脑-硬膜-动脉血管融通术），且都被证实是有效的方式。