马尾综合征竟是自发性脊髓血肿所致

非创伤性脊髓出血的常见原因主要有血管畸形、凝血障碍、肿瘤和脓肿,而自发性脊髓血肿是相对罕见的。近日,伦敦惠廷顿医院的 Dhaara 教授等人发表了一篇病例报道,一患者因自发性脊髓血肿引起了马尾综合征,该病例刊登在最新一期 BMJ Case Reports 杂志上。

患者女性,59 岁,抬重物后突发剧烈下背部疼痛,既往无特殊病史。之后 2 天疼痛逐渐加重,因背部痉挛自行到急诊科行止痛治疗,经治疗后疼痛稍缓解。次日又因持续背部疼痛及双下肢麻木被送入急诊科治疗。治疗期间,患者曾晕倒在浴室伴尿失禁。尿常规提示白细胞轻度增高,诊断为尿路感染。

患者当天又因出现行走障碍被送入另一所医院急诊科治疗。查体发现双下肢肌力减弱(3/5 级)、反射消失和感觉障碍、鞍区麻痹、肛门排气减少及尿潴留。

腰椎 MRI 显示 T11-L4 脊髓前部受压,外观像一个管状的囊性肿块压迫马尾神经(如下图 1-4)。脊髓及头颅 MRI 均未发现其他肿块。


图 1:脊髓 MRI 矢状面 T1 像显示脊髓 L1-L3 节段受压


  图 2:矢状面 MRI 短τ反转恢复成像显示 T12-L3 节段出现多灶连成片的硬膜内肿块(血肿)


  图 3:MRI 矢状面 T2 加权成像显示 T12-L3 有一高信号的复杂病灶


  图 4:MRI 横断面 T2 加权成像显示 L1 水平有一硬膜内病灶压迫马尾神经

患者后被转至神经外科中心行病灶清除术和 L1/ 2 椎板切除术。最终诊断为硬膜内血肿,并被病理检查证实。进一步的检查,包括脊髓血管造影在内,均未能确定出血的原因。该患者未进行抗凝或抗血小板治疗。该脊髓出血最后被认为是自发性的。

自发性脊髓血肿是很少见的。血管畸形、凝血障碍、肿瘤和脓肿是非创伤性脊髓出血的常见原因。脊髓血肿发生的特点是突发性,疼痛症状出现可先于神经功能缺失症状。对于这个病例,病史的完整性以及全面的神经系统检查是至关重要的,这样才使该罕见的马尾综合征得以诊断,并确定其病因。 18 个月后,该患者的神经功能未见好转,仍伴双下肢瘫痪和大小便失禁。