室管膜瘤是起源于脑室系统内室管膜细胞的神经胶质肿瘤，儿童发病率较高，其占成人颅内肿瘤的 2%。间变性室管膜瘤以细胞结构多变、异型性明显、增殖指数高、有丝分裂活跃、血管增生和坏死明显为特征，并具有向周围脑组织浸润的倾向，可通过脑脊液转移。

间变性室管膜瘤颅外转移非常少见，近期德克萨斯大学安德森癌症中心的 Laura  教授等报道了一例幕上脑室内间变性室管膜瘤颅外转移的病例，并对其转移机制进行了讨论，文章发表在 Journal of Clinical Neuroscience  杂志。

患者男性，21 岁，2007 年 11 月因头颈部疼痛就诊，完善头颅 MRI 示：右侧颞顶区有一强化囊性占位，大小约 5.1×3.8 cm，经手术全切除术后，病理结果证实为间变性室管膜瘤，之后接受全剂量放射治疗。

2010 年 10 月患者出现左侧上肢麻木，头颅 MRI 示肿瘤复发，位于右侧顶叶，大小约 3.7×2.9 cm，再次行肿瘤全切术，术后行立体定向放射治疗和 12 个周期标准剂量的替莫唑胺化学治疗。

2011 年 12 月，因癫痫发作，头颅 MRI 示右侧顶叶肿瘤二次复发，接受了第三次肿瘤全切术，联合立体定向放射治疗和替莫唑胺和贝伐单抗化学治疗共 16 个周期。

2013 年 9 月，患者右侧颈部触及一结节，穿刺活检提示为转移性间变性室管膜瘤，伴 CDKN2A 缺失。全身 FDG-PET 和 MRI 扫描见，右侧颈部乳突区弥漫性淋巴结肿大，其余部位未见异常。

2014 年 2 月，开始接受依托泊苷、顺铂、长春新碱和环磷酰胺化学治疗 3 个周期，FDG-PET 复查见：颈部肿瘤体积和摄取率明显下降，头颅 MRI 未见肿瘤病变。体格检查发现，患者无明显神经功能缺失，颈部可触及一大小约 10×8 cm 的无痛、质硬肿大淋巴结。

已有文献中很少有间变性室管膜瘤颅外转移的报道，因此很难计算出其准确的发生率。认为发生颅外转移的机制可能与以下几方面相关：手术操作破坏了正常的血脑屏障、肿瘤侵犯硬脑膜静脉后发生血性转移、通过脑室系统转移、因脑室腹腔分流转移、通过侵犯颅骨和颅外组织发生血性和淋巴道转移。

原发性肿瘤通常化疗效果差，认为与化疗药物很难通过血脑屏障相关；而颅外转移肿瘤的化学治疗并不受限制。另外，间变性室管膜瘤的转移倾向还与 Ki67 指数＞10% 密切相关。