硬脊膜动静脉瘘1例

近日,JAMA Neurology杂志刊登了如下一则病例。

患者,男,30岁,腰痛病史5年,长期服用非甾体类抗炎药及肌松剂治疗。入院前2月,患者自觉双足感觉异常,突然出现腰部剧烈疼痛,左下肢麻木、无力,进行性发展,并出现共济失调,行走困难。疾病初期患者有尿失禁,随病程进展,发展为尿潴留。

外院脊髓MRI示T2WI可见T6至圆锥的高信号,增强后周边可见强化。初步诊断为横贯性脊髓炎,静脉给予激素冲击治疗5天,未见明显效果。予免疫球蛋白联合治疗,仍未见改善。患者遂转入本中心(Department of Neurology,Medical School of Hacettepe University, Ankara, Turkey)进一步诊治。

入院查体:痉挛性截瘫,肌力4/5级,马鞍区感觉减退,肛门括约肌张力下降,腱反射活跃。再次行脊随MRI(含骶区)检查,发现位于硬膜腔内的脊髓周围有可被强化的管状结构(图1B)。血常规、血沉、C-反应蛋白、肝炎标志物、血管炎标志物以及人类免疫缺陷病毒未见异常。

腰椎穿刺脑脊液检查示脑脊液蛋白53mg/dL,葡萄糖59mg/dL,细胞学检查可见成熟的淋巴细胞,寡克隆区带阴性,免疫球蛋白IgG指数为0.58。布氏杆菌、梅毒、脑脊液/血清血管紧张素转换酶水平、结核杆菌聚合酶链反应、单纯疱疹病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒,包柔螺旋体(莱姆病)血清学检测均为阴性。

结合患者的脊髓MRI表现,初步诊断为脊髓血管畸形,予以脊髓血管造影,确诊为硬脊膜动静脉瘘,予全麻下行栓塞治疗,选择T7肋间动脉作为选择性瘘口插管部位,予withn-butyle-2-cyanoacrylate(医用胶)完全闭塞 (图2)。9个月后随访MRI可见脊髓内的异常信号影及强化血管影信号减低(C,D)(图1C,D)。患者预后较好。

图1 脊髓MRI T2WI示远端胸段脊髓的髓内高信号,提示胸髓病变。增强后T1WI显示强化的匐行性的管状结构,可能代表异常血管(B)。治疗9个月后复查示脊髓内的异常信号影及强化血管影信号减低(C,D)。


图2 脊髓DSA示在右侧T7,T8肋间动脉处进行填充(A,B)后瘘口被完全栓塞,没有静脉分流(C,D)。

通常来说,脊髓炎患者采用免疫抑制治疗有效。但如果给予适当的临床治疗后,患者症状及影像学改善不明显时,应考虑硬脊膜动静脉瘘。硬脊膜动静脉瘘是脊髓炎的罕见病因,是硬脊膜动脉和脊髓静脉系统之间形成的短路,通常源于一段根动脉。病变大多局限在胸腰椎区域。患者常表现为缓慢进展的脊髓病,甚至可以表现为神经根型脊髓病。本病只能通过介入或手术治疗。