病例学习:平脑—巨脑回畸形

近日,AJNR杂志刊登了如下一则教学病例。

 

平脑—巨脑回畸形(Lissencephaly-pachygyria)是由于神经元迁移障碍引起的先天性发育障碍,以无脑回畸形和巨脑回畸形为特征。此类患者可表现为发育迟滞和癫痫发作。

头颅MRI和CT检查常可见沙漏外形(Hourglass configuration),与大脑外侧裂垂直(图中红色箭头所示);黄色箭头所示为边缘光滑、明显增厚的皮质;绿色箭头所示为宽而平的脑回;清晰的灰白质交界线。