2015年2月2日，英国 Malem医生等在BMJ与大家分享了一则病例，并对此病例进行了较详细的分析。
一、病例简介
一名白人男性，35岁，头痛伴双眼视物模糊、闪光感7天。头痛等级为9/10，自述疼痛从枕区向前额蔓延，清醒时头痛不加重，无神经系统定位体征。
该患者自儿童时期开始有慢性头痛病史，偏头痛频繁发作，故服用舒马曲坦，否认服用麦角胺。目前患者头痛加重，视力模糊。患者由于长期慢性背痛，每日服用对乙酰氨基酚和可待因。体型肥胖，阻塞性睡眠呼吸暂停，进行持续气道正压通气。
眼科检查，双眼视力为0.5，小孔下视力为1.5。双眼眼压为10mmHg。无相对瞳孔传导阻滞。眼前节检查正常。血压为165/117mmHg，既往血压不明。散瞳眼底镜检查示双眼后极部异常（图1）。进行血清学以及炎症标记物检查排除可能的炎症病因。
图1：右眼彩色眼底照片
患者的全科医生会诊，进行动态血压监测。未服用急性降压药物。一周后复查显示血压为230/140mmHg。
二、问题
1.此患者最可能的诊断是什么？
2. 视网膜的异常变化有哪些？
3. 疾病的分级分类是什么？
4. 患者是否需要进一步的检查？
5. 如何进行治疗？
三、答案
1.最可能的诊断是什么？
高血压危象以及急性高血压视网膜病变（以前称为恶性高血压），是一种高血压危象，表现为严重高血压（>180/120mmHg），伴有主要脏器损伤以及眼底视盘水肿。
论述
严重的高血压症状，即高血压危象，可分为高血压急症和高血压危症。高血压急症是指患者血压高于180/120mmHg，但无脏器损害和功能失调。高血压危症是指血压高于180/120mmHg，同时存在脏器损害和功能失调。传统上来说，高血压危症分为两种：急进型高血压病和恶性高血压。眼底检查显示视盘水肿即称为恶性高血压。但现在都统称为高血压危象。
值得注意的是，对于部分患者来说，即使血压低于180/120mmHg，也会出现终末器官损害。因此，在这种情况下，患者也可能存在潜在的高血压危象，需要进行管理。
大约1%原发性高血压患者会出现高血压危象，因此，高血压危象是一个重要而普遍的问题。但是，原发性高血压患者发生高血压危象的原因尚不完全清楚。更为常见的是，潜在的肾脏以及血管疾病可能导致高血压危象。如果患者确实发生高血压危象，就治疗而言，早发现可有效保护重要器官功能，预防严重疾病，降低死亡率。
2. 视网膜的异常变化有哪些？
眼底照显示棉絮斑、火焰状出血、视盘水肿，提示高血压危象引起的视网膜病变。这三种改变都是由于视网膜神经纤维层病变引起。
论述
高血压视网膜病变主要是以视网膜血管病变为特征，高血压患者眼底可见相关改变。
对于轻中度慢性高血压，血管壁逐渐硬化。这些改变导致眼底可见的视网膜改变，例如小动脉缩窄，在长达数月或数年的时间里进展缓慢（也称为铜丝动脉或者银丝动脉）。
然而，急性高血压危象可发生视网膜小动脉纤维素样坏死，进展迅速，且破坏动脉管壁，导致微动脉瘤的形成以及视网膜出血。除此之外，视网膜内皮细胞紧密连接以及周细胞的破坏，损害了血-视网膜屏障，导致血管渗漏，视网膜出现水肿和硬性渗出。
急性高血压视网膜改变如图2所示：分别为棉絮斑、火焰状出血以及视盘水肿。
图2：A为右眼眼底照棉絮斑 B为火焰状出血 C为视盘水肿
棉絮斑为灰白色、界限不清的、棉絮状病灶。当视网膜缺血时，扰乱正常视网膜神经功能，轴突运输受损，轴突碎片累积，棉絮斑出现在视网膜内层神经纤维层。
火焰状出血分布在后极部视盘周围。是由于走行于视网膜神经纤维层的毛细血管前动脉损伤和渗漏。呈大片弥漫火焰状外观。
视盘水肿发生于系统血压急性升高时，多为双眼，局限于视盘周边，并遮蔽视盘周围血管。多是由于视网膜浅层动脉以及毛细血管渗漏引起，导致视网膜神经纤维层的水肿。
及时、准确地检查高血压引起的视网膜改变对于保护长期视力以及降低发病率和死亡率是至关重要的。对于许多无症状高血压患者来说，视网膜动脉狭窄以及以上提及的急性视网膜改变可以帮助区分慢性和急性高血压。
3.疾病的分级分类是什么？
高血压眼底改变的分级方法有很多种，最常用的是Keith-Wagener-Barker分级方法，其将高血压患者视网膜改变分为了4级。1、2级为轻中度慢性动脉狭窄。3、4级反映更为严重的急性视网膜损伤（视网膜出血、缺血以及视盘水肿）。
论述
临床上有很多分级标准。1939年Keith-Wagener-Barker制定的4级分类标准为以后的分级打下了基础。1、2级为轻中度改变，通常在慢性高血压患者中发现。3、4级反映更为严重的急性视网膜损伤，通常继发于高血压危象。
自从这个分级标准提出后，有人对于其与临床的相关性以及难以区分轻度改变提出了批评。随后即提出了许多分级标准。1953年Scheie将高血压视网膜病变和视网膜动脉硬化各分为5级。1996年，Dobson和同事简化了分级，将高血压视网膜病变分为2组：恶性高血压和非恶性高血压。
最新的研究表明，对于高血压患者，及早发现高血压视网膜病变至关重要。独立于其他危险因素，高血压视网膜病变促进了分级标准的发展，重点是更贴近临床。一种与将来器官损伤相关分级标准将其分为3级，如中风和充血性心脏衰竭。
4. 患者是否需要进一步的检查？
高血压危象相关急性高血压视网膜病变是高血压危症且需要立即进行治疗和管理。进一步检查的目的是为了评估是否存在终末器官的损伤和引起高血压的次要原因。
论述
高血压危症患者需要快速全面的进行检查。详细病史以及全身检查应重点阐明是否存在终末器官的损伤以及功能紊乱。所涉及系统风险包括心脏、肾和神经系统。一些典型临床症状可以反映出来。
高血压危症患者通常会出现胸痛（27%）、呼吸困难（22%）、头痛（22%）。此时，用药史是至关重要的。因为许多药物都可能成为导致高血压危症的原因（例如单胺氧化酶抑制剂、麦角制剂、口服避孕药、α受体激动剂）。停用任何药物（如β受体阻滞剂或可乐定）应慎重。
床旁检查应包括：心电图（作为心肌损伤、扩张、肥厚的证据）、尿常规检查（检查是否有蛋白尿、血尿、管型尿）、24小时尿量检查（检查甲基肾上腺素）。
实验室检查应包括：全血细胞计数以及血红蛋白含量的测定、肌酐和电解质、甲状腺功能检查、甲基肾上腺素、肾素、醛固酮。
其他检查：肾脏CT血管造影和磁共振血管造影、脑CT或磁共振。
5.如何进行治疗？
高血压危症患者需要住院进行血压控制，防治任何潜在器官衰竭，调查可能的原因。初级目标是在一小时内降低不超过25%血压，往往是通过静脉滴注拉贝洛尔和硝普钠进行治疗。
论述
高血压危症患者应该尽快进行治疗。控制、监测血压至关重要。血压降低过快会导致器官灌注不足并引起并发症，例如中风。确定任何引起高血压的次要原因并作相应处理。器官衰竭应进行支持治疗。
治疗目的是在一小时内降低不超过25%血压，往往需要在监测血压的情况下静脉滴注药物。在大多数情况下，静脉用拉贝洛尔是一线用药，二线药物是使用血管扩张剂硝普钠。对于肾功能不全或者肾功能衰竭患者，可以考虑使用非诺多泮。
最近有研究表明，一些钙通道阻滞剂比静脉注射拉贝洛尔更有效，可作为一种安全的选择。
四、患者转归
该患者确诊为高血压危症并进行治疗。
静脉注射拉贝洛尔后血压下降，随后其头痛和闪光感缓解。数周后患者视力模糊有所改善。血压下降后，进行了脑CT检查，结果显示其左侧小脑半球有小梗死灶。其他检查结果正常。未发现其他引起高血压危症原因。该患者现口服药物以控制血压，并告知其进行减肥。
虽然患者的初始血压低于通常定义为高血压危象的国际准则，但是患者在一出现症状时，即使仍在考虑其它诊断，可能已经开始降压治疗。这突出表明反对预定义血压阈值对于临床的重要性。
