Rod Foroozan教授于2014年12月19日在Medscape分享一例较为罕见的老年女性双眼眼前黑影病例，如下：

临床表现

一名65岁的女性自觉双眼前黑影2个月，但较为稳定无进展。有系统性红斑狼疮（SLE）和高血压的药物治疗史。 5年前曾行双眼白内障手术。6年前因垂体腺瘤行神经外科手术，最近的2年前脑MRI检查可见鞍区/鞍上区最大直径7mm的肿物。血沉为5mm/h。 

她目前的药物包括赖诺普利和甲氨蝶呤。 间断性服用强的松，每天服用羟氯喹200mg 2/日10年，但此症状出现前3个月已停用羟氯喹。患者无烟酒不良嗜好，无视力丧失家族史。

眼部查体

眼科检查、测试结果如下：

视力：双眼裸眼1.0。

双眼色觉1.0。

瞳孔对光反射灵敏，无相对性瞳孔传入缺陷。

自动视野发现两眼均存在敏感度降低的点（图1）。

图1.自动视野示两眼均存在敏感度降低的点，双眼鼻侧视野缺损。

双眼眼压：均为19mmHg。

眼前节裂隙灯检查：双眼后房人工晶体在位。

并行黄斑光学相干断层扫描（OCT）（图2）。

图2.双眼黄斑的OCT，上图为右眼、下图为左眼。

最可能的病因是啥？

A与用药相关的视网膜病变

B与SLE相关的视神经病变

C垂体腺瘤对视交叉压迫所致

D血管疾病所致枕部中风

诊断

答案为A，你对了吗？

10-2视野示双眼鼻侧视野缺损，OCT外层视网膜变薄，这些均提示为视网膜病变，其类型与羟氯喹相关性视网膜病变相一致。

至于支持视神经病变的依据较少，瞳孔、色觉、视盘都正常，也无眼部体征提示活动性SLE导致眼部异常。

尽管垂体腺瘤生长可压迫视交叉，但是视交叉受压多为颞侧视野缺损，此患者为鼻侧视野缺损。

枕部中风常会出现同侧性偏盲而不是双鼻侧视野缺损。

临床转归

鼻侧视野缺损、OCT双外层视网膜变薄均提示视网膜病变，且其类型与羟氯喹视网膜病变相一致。告知患者千万不可再次使用羟氯喹，并请风湿病专家评估、抉择进一步可以采取的治疗措施。

讨论

羟氯喹常被用于治疗SLE、风湿性关节炎等风湿性疾病类的炎症性疾病。

大家认为视网膜色素上皮细胞（RPE）可以结合、蓄积羟氯喹，RPE的萎缩可致“牛眼”样黄斑病变（与中心及旁中心视力丧失有关）。在可看到视网膜病变前就可存在功能性改变，有些患者即便停止用药视，功能障碍也可仍进展。因此我们应该认识到要用其他检查手段而不是眼底检查来筛查羟氯喹相关视网膜病变。

羟氯喹的毒性与其累积用量有关，因此治疗时长是其重要危险因素。对于200mg/d的典型剂量治疗的首个5年内很少出现视网膜病变，对于多数出现视网膜毒性的患者，羟氯喹累积使用量大于1kg。肝、肾疾病及年龄大均是出现羟氯喹毒性的危险因素。

除眼底检查评估黄斑情况外，目前也推荐进行一些筛查检测来监测羟氯喹视网膜毒性，以早期发现视网膜病变，避免视力进一步下降。然而即便按照指南所示，也不能保证避免视力下降。

建议筛查的辅助检查如下：

·视野检查：10-2或者黄斑的其他类似检查程序

·视网膜电图：典型的多焦视网膜电图可出现黄斑电活动下降/缺损，电生理改变可早于视野改变

·OCT可发现IS/OS层在内的外层视网膜信号的缺失，这一改变可早于视野缺损的出现

·眼底自发荧光：可发现因为RPE缺失所引起的自发荧光降低

相关指南建议所有患者均进行基线检查，治疗首个5年后至少每年复查，对于高危患者则应该进行更为频繁的复查。

尽管有评估视网膜毒性的指南，但是许多患者未接受眼科检查。有关于视网膜病变高危患者的研究，其中多达25%未进行筛查。