IgG4-相关的弥漫性周围神经病

近日,Neurology杂志刊登了如下一则病例报道。

患者女性,55岁,右侧眼球突出。11年前,患者因患难治性非特异性眼眶炎症行放射检查。PET/CT显示右眼眶和脊椎旁脱氧葡萄糖(FDG)摄取(图1A、C)。MRI显示右侧视神经和眼眶肌信号增强,腰背和骶神经根弥漫性浸润(图1B、D)。

眼眶活组织检查显示有IgG4阳性浆细胞浸润和席纹状纤维化(图2),与神经根活检的病理特征一致,提示为IgG4-相关的弥漫性周围神经病。没有出现神经症状时未予治疗。一年后,该患者症状未加重。

 

图1. 神经根的影像学表现. 右侧眼眶(图A)和椎旁(图C)FDG摄取(SUV最大值=7)。MRI显示右侧视神经脑膜浸润(图B黑色箭头),眶下肌肉增厚(图B白色箭头),椎旁弥漫性浸润(图D)。

 

图2. 椎旁组织的活组织病理切片. 神经内膜无炎症细胞浸润(图A,苏木精-伊红染色,x40);IgG4免疫组织化学染色显示每个高倍镜视野下可见约50个IgG4阳性浆细胞(图B,免疫过氧化物酶x40)。