近期，BMJ杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性，49岁，左眼进行性视力模糊1年余。患者就诊于眼科，眼部MRI显示左侧眼眶病变是围绕眶上裂和视神经管发展的，现初步怀疑该病变是神经源性肿瘤(图1A-C)。术前须复查MRI。

患者四肢麻木无力已有数月。视力检查发现他的左眼在1英尺的距离可以看见指动，而且左侧瞳孔相对传入缺陷。四肢肌肉出现萎缩，在医学研究委员会(MRC)分级中,上肢肌力为5-/5级，下肢近端肌力为5-/5级，远端肌力为3/5级。从脚部到膝盖水平温度觉和痛觉减低，反射减弱。

脑脊液检查发现白细胞计数＜1个/ mm3（＜5），蛋白1.01g/ L（0.15–0.4），葡萄糖4 mmol/L /（2.2–3.9）。神经传导检测表明，正中神经、尺神经、胫神经和腓神经的神经末梢潜伏期延长，神经传导速度减低。右侧胫神经、左侧正中神经及双侧腓总神经的复合动作电位波幅降低。

根据美国神经肌肉和医学标准协会的定义，在复合动作电位显著降低的区域：肘部以下右侧正中神经、双侧尺神经和左侧胫神经可能存在传导阻滞。并且感觉神经动作电位消失（表1）。颈部MRI和神经丛检查提示颈部神经根（图2A）和双侧臂丛神经（图2b）呈弥漫性增生。

腓总神经活检显示其大小神经纤维均有髓鞘损伤。并且神经血管周围结缔组织存在炎性浸润。对于继发性慢性炎性脱髓鞘性多发神经病（CIDP）的检查：血糖、自身免疫标志物、血清蛋白、免疫球蛋白电泳及副肿瘤标志物均未见明显异常。

因此诊断为特发性CIDP并给予大剂量口服泼尼松龙（1毫克/公斤/天）治疗。经过治疗患者肢体肌力得到明显改善。

图1.(A) 矢状位MRI T1像显示左眶上裂和视神经管的开口接近视神经的区域有一个0.6 cm×0.6 cm×1.2 cm的低信号病灶（箭头），怀疑为神经源性肿瘤。并且视神经存在内侧移位。(B) 矢状位增强MRI脂肪抑制T1像显示病变处信号显著增强（箭头）。(C) 冠状位增强MRI脂肪抑制T1像显示病变处信号显著增强（箭头）。

图2.(A) 冠状位MRI T2像（T2-W）短T1反转恢复（STIR）序列，显示颈神经根有弥漫性增生（箭头）。(B) 冠状位MRI T2-W图像STIR序列显示臂丛神经弥漫性增生（箭头）。