病例挑战:眼前黑影飘动罕见病因

一名22岁男性因右眼前黑影飘动1年就诊。眼部查体:双眼裸眼视力1.0,右眼裂隙灯检查前房可见一卵圆形直径2mm,厚约2mm,呈棕色半透明病变,其随头位改变而活动。

房角检查:房角为宽角,无明显色素,亦无病变与房角结构粘连的迹象。患者角膜透明无明显病理改变,Goldman眼压计测得双眼眼压均为10mmHg,散瞳眼底检查未见明显异常。
图1:右眼前房可见游离虹膜囊肿

您下一步会如何抉择?

A CT扫描

B Pentacam前节分析

C 开始全身阿苯达唑治疗

D 手术摘除囊肿并行病理检查

诊断:前房游离色素虹膜囊肿

下一步抉择

D手术摘除囊肿并行病理检查

游离色素虹膜囊肿非常罕见,为良性单侧来源于虹膜色素上皮的病变。此种类型的囊肿通常不会影响视力,也不会引起青光眼、白内障、葡萄膜炎及角膜失代偿等并发症。虽然对于此种病变最适合的处理为观察,但由于此患者一直主诉眼前黑影飘动,因此予以手术摘除囊肿并行病理检查。

病理涂片可见:色素上皮细胞构成单层壁,提示病变为虹膜囊肿。


图2 组织学涂片:色素化的上皮细胞(HE染色,放大40倍)

讨论

色素虹膜囊肿可分为原发和继发两类。原发虹膜囊肿较为罕见,常源于虹膜色素上皮,并且通常情况下根据临床特点就可将其分型。

按照囊肿的位置、特征,可将原发虹膜囊肿可分为中心型、中间型、周边型及游离型。一般游离囊肿较为独特,常位于玻璃体或前房,可以固定于房角或游离,因为其高度色素化,被认为来源于中央或中间型囊肿。游离囊肿也可透明,这便提示其来源于周边囊肿。Coats首先报道了前房色素虹膜囊肿可随患者头位改变而活动。

游离的色素虹膜上皮囊肿极为罕见。Shields等报道62例虹膜囊肿中仅4例为游离型,囊肿多固定于房角。Lois等发现234例原发虹膜囊肿中仅3%为游离囊肿,仅1例为前房游离囊肿。

虽然虹膜黑色素瘤、腺瘤通常不会出现前房游离的囊肿,但是在鉴别诊断时需要考虑到这种可能性。与游离色素虹膜囊肿不同,虹膜黑色素瘤通常可见前房的显著血管化,常伴有眼压升高、且生长迅速。超声生物显微镜检查有助于判定小的葡萄膜肿瘤的定位及大小。

源于基质的原发囊肿多发生于儿童,经过一段时间往往可以长到相当的大,远远超过虹膜上皮的游离囊肿。

明确诊断后,这种囊肿一般可以观察随访,也可以尝试使用YAG激光击破囊壁。然而,由于缺乏角膜内皮丢失的长期证据,又因其可能造成视觉症状,手术切除病灶并行病理分析是一种有效、简单并安全的治疗措施。

同时应当考虑到前房囊尾蚴寄生虫的可能性,虽然此种可能比较小。囊尾蚴的主要征象为前房大而透明的囊肿,偶尔可伴有继于瞳孔阻滞的眼压升高。如果为囊尾蚴囊肿,则应手术移除囊肿并予以阿苯达唑治疗,如果存在眼外囊肿则应另予以糖皮质激素治疗。

回顾文献,继发囊肿可源于手术/非手术性创伤或者局部药物的使用。目前为止,穿透性角膜移植术、白内障手术、角膜放射状切开术都可引起继发于手术创伤的继发虹膜囊肿。虽然不知道具体原因,但是匹罗卡品、前列腺素类似物(尤其是拉坦前列腺素)与药物性继发囊肿的出现相关。