男性成年舞蹈症患者应注意排除肿瘤

成年起病自身免疫性舞蹈病的特性尚不清楚。为此，梅奥诊所的Orna O’Toole博士等人进行了一项研究。研究结果在线发表在2013年2月20日的Neurology杂志上。研究结果发现：自身免疫性舞蹈症是一种罕见疾病，起病快速，多伴有自身免疫性疾病。男性、高龄、严重舞蹈症、并存周围神经病及体重减轻者肿瘤的可能性增加。

研究人员纳入1997至2012年在梅奥诊所就诊的36位自身免疫性舞蹈症患者。登记医疗记录和实验室数据。对比非副肿瘤性(n = 22)和副肿瘤性(n = 14)病例。

研究结果显示：有21位是女性（占58%）。中位症状出现年龄为67岁（范围18-67岁）。奥姆斯特德县成年舞蹈病的估计发病率为1.5每百万人年。总的起病情况为亚急性。舞蹈症为局灶性（20位患者）或全身性（16位患者）。尽管舞蹈症是主要症状，其他神经功能障碍常常同时存在（29位患者），而眼球运动异常不常见（4位患者）。没有人存在只结合到基底节区的NMDA受体抗体或其他免疫球蛋白G（在免疫荧光显影上显示）。2位存在突触IgG抗体(GAD65, 1; CASPR2, 1)，这些抗体以前在舞蹈症患者没有发现。在副肿瘤组，14位患者存在肿瘤的证据。其中13位组织病理证实为肿瘤，小细胞癌和腺癌最为常见。6位患者存在肿瘤预测性副肿瘤自身抗体，以CRMP-5–IgG和ANNA-1最为常见。在特发性组，22位患者中的19位同时存在自身免疫性疾病 (最常见为系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征); 自身抗体见于21 位患者,最常见于狼疮和抗磷脂综合征患者(19位患者)。 副肿瘤组的年龄较大 (p = 0.001)、男性比例较高 (p = 0.006)、体重减轻者较多(p = 0.02)、伴周围神经病变的比例更高(p = 0.008)。

该研究发现：自身免疫性舞蹈症是一种罕见疾病，起病快速。男性、高龄、严重舞蹈症、并存周围神经病及体重减轻增加肿瘤的可能性。