基线vWFg水平与lcSSc今后进展为肺动脉高压有相关性。

该项研究目的是证实血管性血友病因子（vWF）能作为系统性硬化症（lcSSc）生物标记，尤其是预测系统性硬化症表现的进展。

研究者在QUINs【血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂对硬皮病血管损伤的预防】实验期间，分别在基线和三年时，测定lcSSc患者血清血管性血友病因子抗原（vWFAg）浓度，使用超声心动图测定%DLCO、%KCO、 %FVC、肺动脉压力(PAP)，并记录雷诺现象发生的频率，雷诺现象的严重程度，手指溃疡的发生频率，肾尿蛋白排泄量，肾小球率过滤估计值（eGFR），改良Rodnan皮肤评分及Medsger疾病活动评分等。

研究发现基线血清vWF浓度与测定的Medsger疾病活动评分、%DLCO、 %FVC、肾蛋白排泄量,、eGFR及PAP > 30 mmHg具有一致性。在回归统计模型中，基线血清vWF浓度能够预测用超声心动图测量的肺动脉高压（PAP> 40 mmHg, P = 0.001）的进展。

肺动脉压力升高是lcSSc危及生命的并发症，而vWF是内皮细胞激活的标志，因此lcSSc患者血清vWF浓度升高增加了今后肺动脉压力升高的风险。研究者认为对lcSSc患者进行vWF的普查能够发现有进展为肺动脉高压的高风险的人群。这些患者是血管内皮稳定药物，如他汀类的潜在适用人群。