来自华盛顿大学医学院的小儿心脏病研究所的 Shafkat Anwar 近期报告了一例先天性心脏病——罕见的血管环，并发表在 Circulation 杂志上。

临床资料

患者，女，14 岁，长期呼吸喘鸣和吞咽困难。上消化道钡餐提示食管主动脉弓段充盈缺损（图 1 -图 2）。胸部 CTA 三维血管重建提示血管环，该血管环由左主动脉弓、主动脉、畸形的右锁骨下动脉、右降主动脉及与右侧肺动脉相连未闭的动脉导管组成（图 3）。该患者行右侧胸廓切开术成功摘除了血管环并右侧锁骨下动脉植入术。

图 1：上消化道钡餐正面：左主动脉弓处可见一倾斜的充盈缺损。

 
图 2 ：侧面上消化道钡餐侧面：左主动脉弓后部可见一充盈缺损。

图 3： 胸部 CTA: 血管环解剖结构：升主动脉（Asc.Ao.）、右肺动脉（RPA）、左肺动脉（LPA）；动脉导管未闭（PDA）；咽后主动脉弓。

讨论

这类病例极其少见，左主动脉弓及异常的右锁骨下动脉是常见的大血管变异，但不是真正的血管环，典型的血管环常合并动脉导管未闭或者是动脉韧带。

在该病例中，CT 横断面影像显示动脉导管未闭，但这并不是诊断指征，需完善检查明确血管环的位置及组成部分。病例中右侧主动脉的变异（畸形的右侧锁骨下动脉，右侧动脉导管及韧带）导致主动脉峡部及降主动脉近端弯曲狭窄。除此以外， Kommerell 憩室与动脉导管索相连。故高分辨率影像学进行血管成像，有助于疾病的诊断及手术方案的选择。 

点击关注「心血管时间」微信公众号，即可获得 5 个丁当。