胸腺阴影缺如 鉴别需谨慎

患儿为33周大男婴,临床表现为呼吸窘迫及发热,其出生时母亲曾患急性腹泻。完善相关检查提示存在空肠弯曲菌菌血症。患儿出生30小时后进行了新生儿筛查,发现患有重度联合免疫缺陷病。出生后第9天的胸片结果提示胸腺阴影缺如(图1)。

然而,免疫系统检查示其淋巴细胞亚群、胸腺新近输出CD4以及T细胞受体删除环均正常,这表明新生儿筛查结果为假阳性。重新审查出生时拍摄的胸部X线片,可见清晰胸腺阴影(图2)。因此,当时胸腺的消失可能为感染后急性应激反应。


图1.出生后第9天胸片(纵隔膜宽度小于正常,提示胸腺缺如或者体积减小。可见于原发性免疫缺陷病,也可见于因急性应激反应继发的胸腺退化)


图2.出生后1天的胸部X线片(早期影像显示有正常清晰的胸腺阴影,同时也可见轮廓清晰的正常宽度的纵隔膜)

胸腺是重要的中枢免疫器官,是T细胞成熟的主要部位。在新生儿胸部X线片中,胸腺正常表现为:心脏轮廓以上增宽的纵隔膜影,其宽度约为第3胸椎的2倍。大部分严重联合免疫缺陷病患者中胸腺阴影非常小甚至缺如,极少数SCID类型(coronin 1A变异)会有体积正常或缩小的胸腺阴影。

而各种应激,如创伤、感染、呼吸窘迫综合症以及类固醇冲击治疗,均会引起胸腺阴影急性缩小。当急性应激因素去除后,胸腺体积可能会恢复正常。其临床表现各式各样,典型的有如“Notch征”(胸腺轮廓与心脏轮廓相混合)和“Sail征”(纵隔上部为三角形,在右侧特别明显)。

碰到这种情况时,临床医生要对胸片提示胸腺阴影缺如的新生儿进行谨慎的鉴别诊断,因为多种因素都会导致胸腺阴影缺如,包括潜在性免疫缺陷症、应激继发性胸腺缩小以及其它不能排除免疫功能缺乏病的胸腺阴影缺如表现。