近日,JAMA Neurology杂志刊登了如下一则病例报道。
患者女性,十八九岁,左手张力障碍性姿势异常2年,左脚张力障碍性姿势异常3个月。两年前,患者出现左手张力障碍性姿势异常时正怀孕8个月,症状缓慢加重,逐渐累及左下肢,导致行走困难,初步诊断为左侧偏身肌张力障碍。
头颅MRI FLAIR显示右侧基底神经节处可见虎眼征(Eye-of-the-tiger sign),但磁敏感加权成像(SWI)可见含铁血黄素,提示为一个旧的出血性梗塞灶(见下图)。头颅MRA检查显示颅内血管未见异常。泛酸酯激酶2突变检测阴性;抗核抗体、抗双链DNA均为阴性。
图. 头颅MRI FLAIR(A、B)显示右侧基底神经节处可见虎眼征,但磁敏感加权成像(C、D)可见右侧壳核和尾状核区域有旧的出血性梗塞灶。