病例简介

患者男性，68岁，主因突发性头痛和呕吐于急诊就诊，并伴有共济失调和下肢轻偏瘫。实验室检查显示低钠血症(Na+115 mEq/L)。头颅核磁显示 40×25×31 mm 垂体巨大病灶 (图 1 和 2)。

图1. MRI矢状位T1像显示蝶鞍部及蝶鞍上部肿瘤，压迫蝶鞍，并已累及蝶窦

图2. MRI冠状位T2像显示肿瘤信号不均匀，病灶压迫视交叉以及大脑前动脉和前交通动脉

其他实验室检查包括生长激素(GH) 0.1 ng/mL (0.06–5), 卵泡刺激素(FSH) 14.5 mUI/mL (0.7–11.1), 黄体生成素 (LH) 1.9 mUI/mL (0.8–7.6), 催乳素 23.1 ng/mL (2.5–17), 游离甲状腺素减少 (fT4) 0.4 ng/mL (0.8–1.9), 促甲状腺激素(TSH) 7.88 mUI/mL (0.4–4), 皮质醇2.4 μg/dL (5–25), 促肾上腺皮质激素 (ACTH) 9.26 pg/mL (<46), 胰岛素样生长因子-1 (IGF1)<25 ng/mL (69–200), 睾酮 <0.04 ng/mL (5.6–19) 以及性激素结合球蛋白(SHBG) 30 nmol/L (13–71)。

通过经蝶入路切除了脑部病灶，组织病理学检查（图3-5）显示为分泌促性腺激素的垂体腺瘤（PA）。目前患者已经完全康复。在术后3个月复查实验室检查显示GH, FSH, LH, cortisol, ACTH, IGF1, 睾酮以及SHBG水平均正常。TSH 4.3 mUI/mL， fT4 0.6 ng/mL。

图3. 垂体腺瘤的组织学表现.

图4. 垂体腺瘤FSH免疫染色

图5. 垂体腺瘤LH免疫染色

患者目前仅采用左旋甲状腺素片 (100 mg/day)治疗，而无其他激素替代治疗。同时，由于手术可能发生切除正常垂体组织 的风险，其在手术之前一个月开始使用皮质类固醇激素治疗。并预约术后6个月核磁检查评估是否有残余腺瘤组织。

讨论

PA是一种良性肿瘤，每年新发患者约为1500-2000万人，其大约占颅内肿瘤患者的10-15%。如果肿瘤直径≥10 mm被称为大腺瘤，如果直径≥40 mm则被称为巨大腺瘤。其症状根据肿瘤的大小，占位效应以及激素异常不同而不同。

促性腺激素腺瘤约占PA总体发生的10%，一般被定义为无功能性腺瘤。其症状和体征一般与肿瘤的占位效应相关。最常见的症状为视力损害（由视交叉压迫所致）。然而，其起病较为隐袭。在本例患者中，尽管腺瘤的体积较大，压迫了视交叉，但患者没有出现视力损害。

正如本例患者，在某些PA患者中，内分泌检查显示高泌乳素血症，是由于垂体柄受压所致。大部分患者表现为垂体功能减退，是由于正常的垂体细胞受压所致。一般来说，患者的促性腺激素水平均下降，导致性腺功能减退。在本例患者中检查显示睾酮水平减低，但该例患者没有报告任何性欲下降或勃起功能障碍的症状。其睾酮水平在手术后恢复正常值。

MRI是评估垂体肿瘤最敏感的影像学检查方法，能够鉴别PA与其他疾病，比如颅咽管瘤，脑膜瘤等。手术是最主要的治疗方法，经蝶入路是最常用的术式。在经蝶手术之后进行放疗（RT）可有效预防残余腺瘤的复发。决定是否进行RT治疗取决于残余组织的多少以及部位。由于存在复发的风险，因为无论采用何种治疗，都需要终生进行内分泌科和神经外科的再次评估。

学习要点：

肿瘤占位效应和激素异常决定了垂体大腺瘤的临床表现；

手术仍然是最主要的治疗方式；

组织病理学免疫染色检查对于明确诊断和是否进行内科治疗很重要。