良性脊索细胞瘤临床诊疗要点一览

良性脊索细胞瘤或巨脊椎脊索瘤(GVNR)是一个新的且不断变化的术语,用于描述原始脊索组织,其可引起肉眼可见的椎体病变,至今文献上只报道过数例。GVNR 和脊髓瘤的鉴别主要依靠影像学。脊索细胞可以在髓核内存留 20 年,这些细胞陷入椎体通过终板上小的不连续点在骨髓内增殖。

近日,印度钦奈的阿波罗医院放射科的 Sathyasree 教授等发表了一篇关于该病的病例报道,刊登在最新一期的 AJNR 杂志。

患者老年女性,腰背部疼痛并放射至右腿部 4 个月。


图. 腰椎 MRI:矢状面 T1WI(图 A)、T2WI(图 B)、T2WI STIR(图 C)、饱和脂肪对比增强 T1WI(图 D)、横断面 T1WI(图 E)和 T2WI(图 F)、横断面 NECT(图 G)

在 T1 加权成像呈明显的低信号,T2 加权成像为高信号, L5 椎体的骨内病变无增强,但是在 NECT 成像上有硬化样带。无骨质或软组织破坏,表明 DWI 无扩散受限(未标示)。

最终诊断:良性脊索细胞瘤

临床特点:无症状,通常为偶然发现。

诊断要点:

1. CT:正常或显示轻至重度硬化。病变通常在椎体,并且可以延伸到骨皮质或占据整个椎体,引起乳白色椎骨。无骨小梁和皮质破坏;

2. MRI:有明确的骨内病变,T1 加权低信号,T2 加权高信号,无增强或扩散受限;

3. 无骨质破坏或软组织浸润,无骨破坏、软组织延伸,长期稳定的影像学成像是诊断 GVNR 的重要标准。

鉴别诊断:

脊索癌:病灶较大,具有破坏性、溶骨性,且有软组织浸润,可累及多个椎体,在 MRI 上有增强;

转移瘤或浆细胞瘤:通常有增强,并且可因增加了细胞结构而出现扩散受限;

非典型血管瘤:CT 显示不同程度内部增厚的骨小梁。

治疗:长期影像学随访,可早期发现是否转化为脊索癌。