患者男性，60 余岁，因腹痛、腹胀、腹泻、呕吐、发热、体重减轻及疲乏 8 天入院。同时诉入院 2 天前双侧小腿及脚踝有多发触痛性红色皮疹。无咳嗽、喉咙痛，既往无肝病、结核病、结节病、炎症性肠病，无磺酰胺药物使用史。

体格检查：双小腿、足内侧、脚踝及右大腿下侧见边界不清、触痛敏感的皮下红斑性结节。无溃疡、坏死或排液（图 A 和图 B）。钻取活组织检查，可见特异性组织病理学表现（图 C 和图 D）。

图 A-D。A. 双侧小腿和足部触痛性、红斑性皮下结节。B. 右足内侧触痛性红斑性皮下结节。C 和 D. 组织病理标本显示坏死脂肪周围中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞混合性浸润，形成鬼影样轮廓（HE 染色）。

你的诊断？

A. 结节性红斑

B. 胰腺性脂膜炎

C. 感染性脂膜炎

D.α1-抗胰蛋白酶缺乏症

诊断

B. 胰腺性脂膜炎

临床诊疗经过

组织病理学检查见小叶性脂膜炎，由坏死脂肪周围中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞混合性浸润，形成鬼影样轮廓（图 C 和 D）。并提示皂化改变的脂肪细胞钙化变性。包括抗酸杆菌和真菌的组织细菌培养结果阴性。

实验室检查提示胆道梗阻（胆红素 2.9 mg/dL，天冬氨酸转氨酶 147 U/L，丙氨酸转氨酶 166 U/L，碱性磷酸酶 510 U/L）。淀粉酶和脂肪酶水平亦升高，分别 664 U/L 和 1210 U/L。腹部 CT 示轻度胰周脂肪坏死，符合急性胰腺炎表现。腹部超声见胆总管结石。

患者接受了内窥镜逆行胆管造影支架置入治疗胆结石所致胰腺炎。随着胰腺炎改善，皮损在第 7 天-10 天逐渐消退。

讨论

胰腺性脂膜炎是脂膜炎的一种罕见变型，见于大约 0.3%-0.3% 的胰腺疾病患者。人们认为某些因素使得胰酶（如脂肪酶、淀粉酶、胰蛋白酶）离开循环系统，并作用于皮下脂肪而导致酶坏死。机制尚不清，一个流行的假说认为胰蛋白酶增加血管通透性，使脂肪酶作用于脂肪细胞的细胞膜及其内部。另一潜在病因是在感染导致内皮细胞通透性增加期间，通过炎症或水肿损伤血管。另外，抗原抗体复合物沉积可能导致血管损伤，至少有 1 例胰腺性脂膜炎患者如此提示。

通常，胰腺性脂膜炎患者表现为触痛明显、红或紫罗兰色结节，往往自发形成溃疡并有棕色液体排出，提示脂肪液化。损伤通常发生在下肢，但臀部、躯干、手臂和头皮等皮肤位置亦有报告。临床鉴别诊断包涵结节性红斑、深部真菌感染、硬红斑和α1-抗胰蛋白酶缺乏症，诊断胰腺性脂膜炎通常需要行活检及组织病原培养。

组织病理学特性包括炎性浸润和坏死性脂肪细胞，通常被称为「鬼影样」细胞。鬼影样脂肪细胞指失去了胞核并含皂化性钙质沉积的细胞。早期病变特点是间隔模式和淋巴浆细胞性浸润。成熟病变显示小叶模式，中性粒细胞浸润和鬼影样脂肪细胞伴随凝固性坏死。在后期病变，肉芽肿性浸润占主导，特点是纤维化和脂肪萎缩。

除脂膜炎，胰酶可定位在髓内脂肪、大网膜、腹膜和关节周脂肪，导致 56% 患者患单关节炎或寡关节炎症状。其他相关症状包括胸腔积液、肺部浸润、肠系膜血栓形成和骨髓脂肪坏死。胰腺性脂膜炎实验室检查通常显示 1 个或多个胰酶增高。胰腺癌患者经常出现白血病样反应和嗜酸性粒细胞。Schmid 三联征指胰腺癌患者中脂膜炎、多发性关节炎和嗜酸性粒细胞，提示预后差。

任何胰腺疾病均会导致这类脂膜炎，最常见的是急性或慢性胰腺炎，但出现更广泛、复发或溃烂性情况应及时筛查胰腺癌，通常为腺泡细胞型。不太常见的潜在胰腺疾病包括胰腺假性囊肿、血管性胰瘘及先天性畸形（如胰腺分裂）。治疗选择在于控制潜在胰腺疾病，大多数患者在胰腺炎症平息后其皮肤症状会消退。