川崎病是一种病因不明的急性、自限性血管炎，其可导致冠状动脉瘤。很多发生心绞痛或心肌梗死，同时存在巨大冠状动脉瘤的年轻成年患者，可能在儿童时期患有川崎病。近期，来自伯明翰哈特兰德医院的Wassef博士报道了一例川崎病致巨大冠脉瘤的病例，全文发表在BMJ上。

病例介绍：

患者，男，26岁，因胸痛入院，患者自诉胸部刺痛，放射至左肩，与劳累或呼吸无关，伴呼吸困难，无下肢水肿，端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难。患者幼时有长期发热和皮疹病史，数周后自行缓解，未诉其它病史，父亲54岁时发生心梗，否认动脉瘤病史。

体格检查发现患者眼球轻度突出，弥漫性甲状腺肿，未触及震颤，脾轻度肿大，余脏器未触及肿大，无淋巴结肿大。实验室检查发现血小板减少，炎症标志物水平增加，肌钙蛋白呈阴性，抗血小板抗体阳性，抗甲状腺球蛋白抗体阴性。超声检查提示甲状腺肿大，无结节，脾轻度肿大，根据抗血小板抗体阳性、脾轻度肿大以及骨髓活检结果诊断为免疫性血小板减少性紫癜。

心电图检查提示ST-T无明显变化，极少数室性异常搏动。经胸超声心动图检查发现右心房外有一巨大囊性肿块，经食道超声心动图进一步证实了囊性肿块的存在（图1）。

图1：经胸（左）和经食道（右）超声心动图检查结果

心肌灌注成像显示下壁缺失（图2），多层冠脉CT发现右冠起源一巨大动脉瘤，冠脉造影进一步证实动脉瘤的存在（图3）。

图2：心肌灌注成像结果

图3：冠脉CT（左）和冠脉造影（右）结果

鉴别诊断：

位于右心房的肿块应根据肿块位置、形态、黏附性和移动性进行鉴别诊断，其诊断可能为心脏肿瘤、心包囊肿、动脉瘤、膈疝或腹腔脏器囊性病变。

治疗：

针对病例中的患者，冠脉搭桥手术之前予静脉注射免疫球蛋白和输注血小板治疗，术中成功切除动脉瘤，并移植隐静脉连接右冠远端。术后患者恢复良好并于3周后出院。

讨论：

本病例中，通过超声心动图发现巨大肿块侵犯右心房，并通过冠脉CT诊断为巨大动脉瘤。出现右心房肿块的病因很多，应根据肿块位置、形态、黏附性和移动性进行鉴别。根据位置可分为心脏内部和外部病因。

心脏内部病因包括下腔静脉瓣、界嵴、右侧三房心、心房粘液瘤、血栓、赘生物和心脏肿瘤（良性或恶性）等；心脏外部病因包括膈疝、纵隔或肺脏等心脏临近组织肿瘤。另外，心包脂肪组织可能表现为右房附近肿块，主动脉、冠脉和移植隐静脉动脉瘤变可能压迫右房，肝脏和肾脏等腹部器官囊性病变也可能压迫右房。

本病例中，患者出现巨大冠状动脉瘤最可能是幼时患有川崎病而未治疗。

扩展阅读：

川崎病是一种病因不明的急性、自限性血管炎。该病可能具有遗传倾向，亚洲人患病率较高，呈地方性或流行性发病，男性发病率高于女性（比例约为1.5:1）。目前尚无特异性诊断试验，因此，川崎病诊断主要基于临床标准。

川崎病发病最初3-4周可引起心肌炎，累及心脏瓣膜（相比于主动脉瓣，二尖瓣更易受累）和心脏传导系统。川崎病可导致心包炎，并有30%患者出现心包积液。15%-25%未治疗患儿可出现冠状动脉动脉瘤或扩张，可能导致心肌梗死、猝死或缺血性心脏病。

川崎病患者血管炎症主要位于大动脉和中动脉，尤其是冠状动脉，以血管壁水肿、单核细胞浸润和进行性纤维化为特征，损害内弹性膜，最终导致动脉瘤的形成，由于冠脉近端和分支处血流应力更大，因此动脉瘤更易发生在这些位置。心脏MRI和CT可以准确描绘近端冠脉节段动脉瘤。

至于其它动脉，例如髂动脉、股动脉、腋动脉和肾动脉等，较少出现动脉瘤，颅内动脉或腹腔器官薄壁组织内血管几乎从不累及。超过50%动脉瘤，尤其是小动脉瘤，会在1-2年内消退。

初始治疗包括静脉注射免疫球蛋白（IVIG）加上大剂量阿司匹林，随后口服阿司匹林6-8周，约85%-90%的患者对初始治疗存在反应。但是，对于冠状动脉瘤巨大（内径>8mm）的患者，应该维持阿司匹林或氯吡格雷和华法林（目标INR2-2.5）治疗，以预防动脉瘤内血栓形成和心肌梗死。巨大动脉瘤外科血运重建优先选择内乳动脉。

未治疗或仅使用阿司匹林治疗患者的死亡率约为2%，早期阿司匹林联合IVIG治疗使死亡率降至1%以下，并使冠脉扩张程度降至5%。无冠脉异常患者预后相当良好，小冠脉瘤极可能自行消退并且预后良好，巨大或复杂冠脉瘤往往不能自行消退。

许多出现巨大动脉瘤的患者往往存在缺血性心脏病风险，部分发生心绞痛或心肌梗死，同时存在巨大冠状动脉瘤的年轻成年患者，可能在儿童时期罹患川崎病，却未得到治疗。

总结：

1. 右心房肿块鉴别诊断要点包括肿块位置、形态、黏附性和活动性等

2. 川崎病未治疗儿童冠脉动脉瘤或扩张发生率为15%-25%，但治疗后降至5%

3. 许多发生心绞痛或心肌梗死，同时存在巨大冠状动脉瘤的年轻成年患者，可能在儿童时期罹患川崎病