病例报道:你见过四房心吗

近日,来自波兰的 Kowalczyk 博士等报道了一例四房心的病例,全文发表在 Circulation 杂志上。

病例介绍

患者,女,72 岁,因 「心悸伴活动中度受限(持续时间不详)」 入院,当地医院经胸超声心动图提示心脏缺陷(具体不详)。入院心电图提示心房颤动,心室率控制良好,胸部 X 线提示心脏扩大,肺部中度充血。

经胸超声心动图显示左房扩大,分为 2 个腔室,无流出道梗阻,右房内腔静脉瓣过度生长(图 1),室间隔矛盾运动,二尖瓣轻度反流,三尖瓣轻度反流,左室射血分数 49% 以及房间隔中央缺损。经食道超声心动图进一步确认存在双侧心房分割(图 2-4)。


图 1:经胸超声心电图检查结果,心尖四腔切面,左右心房均被线性结构分割


图 2 和 3:经食道超声心动图,二维图像


图 4:经食道超声心动图,三维图像

为描述左右心房解剖结构并排除冠脉异常,行胸部 CT 检查,结果显示左房内纤维隔膜,肺静脉连接左房上腔(图 5 和 6)。


图 5 和 6:胸部 CT 检查结果

左侧三房心是一种罕见的先天性心脏病,该病由胎儿时期肺静脉异常发育所致,右侧三房心更是尤为罕见。本病例的特别之处在于同时存在左右心房分割。

扩展阅读之三房心

三房心是一种少见的先天性心脏畸形,发病率占先天性心脏病的 0.1%- 0.4%。三房心常合并多种心血管畸形,最常见的为房间隔缺损、肺静脉异位引流、室间隔缺损、三尖瓣关闭不全等。

根据肺静脉回流情况分为完全型或部分型三房心,还可根据其是否伴有其它心内畸形而分为单纯型和复杂型。超声心动图检查对本病有较高的诊断价值,MRI 是另一具有较好临床应用价值的检查方法。手术关键在于术中仔细辨认解剖关系,在不损伤左心房壁的原则下彻底切除左房内异常隔膜并同时矫治其它合并心内畸形,手术纠治效果良好。